原发性肺动脉高压（primarypulmonaryhypertension,PPH）是一种以肺动脉平均压力及肺血管阻力升高为特征的肺血管疾病，该病进行性发展，诊断后平均生存时间为2.8年。PPH可发生于任何年龄，单育龄期女性发病率高，女/男比例为1.7：1.0。病理检查可见血管内膜增殖及纤维化，中膜肥厚，动脉管腔狭窄及血栓形成。PPH的发病机理不清，可能与妊娠、甲状腺功能减退、自身免疫缺陷性疾病、艾滋病、药物(如口服避孕药及可卡因)有关。临床主要表现为用力后的呼吸困难、食欲下降、全身乏力。早期诊断极其重要。胸片、超声心动图、右心导管检查可确诊。钙离子拮抗剂、抗凝剂、前列环素(epoprostenol)等药物可阻断肺血管的重塑过程并改变右心衰的进程,明显降低患者的病死率。对药物治疗无效或病程晚期的患者行肺脏或心-肺移植,不失为一种有效的治疗方案。
妊娠合并原发性肺动脉高压临床极其罕见,孕产妇的病死率超过50%。PPH孕产妇由于肺血管阻力升高,不易代偿孕期血容量的增加,分娩时及产后1周内的死亡率会明显升高。有关妊娠合并原发性肺动脉高压的临床治疗经验较少,文献强调PPH为妊娠的相对禁忌证,孕早期应及时终止妊娠,因孕中、晚期终止妊娠的风险与继续妊娠相似，故应慎重选择是否继续妊娠。
近年来Epoprostenol是血管内皮细胞产生的一种生物活性物质，半衰期3~5min,可扩张全身动脉及肺动脉,并抗血栓形成,被建议作为治疗PPH的一线药物,长期应用该药外周血管的阻力可降低35%,有PPH孕妇应用该药顺利分娩的报道。用药方法：锁骨下静脉置管,Epoprostenol为2ng/kg·min开始应用,每1-2周1次。采用超声心动图测定肺动脉压力,并用右心漂浮导管测定心腔压力、心输出量、全身及肺动脉血氧饱和度，根据肺动脉压力调整药物剂量；同时监测胎儿宫内状况,28周前即可开始促胎肺成熟。综合评估母婴状况,决定终止妊娠的时机和方法。应高度重视妊娠合并PPH的患者,尽量避免妊娠,已妊娠者可尝试在严密监护下慎重继续妊娠。
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