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先天性心脏病（CHD）是我国引起肺动脉高压（PAH）最常见的原因之一，诸多患者因PAH而失去手术机会。然而，CHD相关性PAH（PAH-CHD）如何诊治，目前尚无统一标准。为使患者获得最佳治疗方案，年中国医师学会心血管内科医师分会特制定了《年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识》，现小编将此共识中的精华内容总结分享给大家。
一、定义PAH-CHD是指由体-肺分流型CHD所引起的肺动脉压（PAP）升高，是毛细血管前型肺高压（PH）的一种，诊断标准与其他类型PAH相同。
二、临床分类、分级与分期1.临床分类
PAH-CHD临床分为ES、PAH合并体-肺分流、PAH合并小型CHD和术后PAH四类，见表1。
表1先天性心脏病相关性肺动脉高压临床分类
注：ES，艾森曼格综合征；小型缺损，超声测量成人室间隔缺损直径＜1cm，房间隔缺损直径＜2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
2.分级
与其他类型PAH不同，在PAH-CHD患者中，肺/体循环压力比值（Pp/Ps）和阻力比值（Rp/Rs）更能反映PAH-CHD严重程度。分级见表2。
表2先天性心脏病相关性肺动脉高压分级
3.分期
根据体-肺分流程度，将PAH-CHD分为动力型和阻力型二期。（1）动力型PAH期：患者存在PAH，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后PAP可降至正常。（2）阻力型PAH期：肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性PAH。
根据年欧洲心脏病学会（ESC）成人CHD管理指南，仍以肺/体循环血流量比值（Qp/Qs）＞1.5作为区分动力型和阻力型PAH标准，即PAP显著升高同时Qp/Qs＜1.5提示患者已进入阻力型PAH期。
三、临床表现症状：主要症状为呼吸困难、活动耐力下降以及心律失常引起的心悸。
体征：PAH早期原有CHD体征并不消失，但肺动脉瓣区第二心音（P2）增强。随着PAH进展，P2逐渐增强乃至亢进，原有CHD杂音逐渐消失，代之以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音。ES典型体征为中心性发绀，动脉导管未闭（PDA）可出现典型的差异性发绀。
四、辅助检查1.心电图
因缺损类型和肺动脉压高低而表现不同。
2.胸部X线
肺动脉段凸出，肺血管影加深，透视下可见肺门“舞蹈”征，晚期中心肺动脉粗大而周围肺血管影纤细，同时右心房和右心室增大。
3.超声心动图
作用：发现心脏缺损；判断PAH严重程度；估测肺动脉压力；评估患者预后；评估右心室功能。
4.CT
有助于发现各种心脏畸形。无法检测血流动力学指标。
5.MRI
可多角度成像，也可评价右心室质量、体积、功能和血流量，有高度的可重复性。也不能检测血流动力学指标。
6.心血管造影
复杂CHD诊断的金标准，可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。
7.右心导管检查术
为判断患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。
8.急性肺血管反应试验
通过吸入选择性肺血管扩张剂，评价肺血管反应性和病变严重程度，对判断患者预后具有重要作用。
9.封堵试验
是利用封堵器临时关闭缺损，观察血流动力学变化，从而判断其预后的一种方法。多用于孤立性PDA和房间隔缺损（ASD）患者。
五、治疗根据PAH程度决定PAH-CHD治疗方案:
1.对于动力型PAH患者，手术关闭缺损是解决PAH的根本方法；
2.阻力型PAH可采用靶向药物治疗和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术;
3.对于直接关闭缺损危险性大的“边缘型”PAH患者，可先给予靶向药物治疗或行封堵试验，观察血流动力学变化，然后确定治疗方案。
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参考资料1.年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识.中国介入心脏病学杂志,,23:61-69.
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