特发性肺动脉高压
特发性肺动脉高压(IPAH)是一种不明原因的肺动脉高压,过去被称为原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
病因和发病机制
1.遗传因素。
2.免疫与炎症反应。
3.肺血管内皮功能障碍.
4.血管平滑肌细胞钾通道缺陷。
临床表现
IPAH的症状缺乏特异性,早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状。
1.呼吸困难是最常见的症状,多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难,进行性加重,以至在静息状态下即感呼吸困难,与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。2.胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致,常于活动时或情绪激动时发生。
3.头晕或晕厥由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现,有时休于活动或情绪激动时发生。息时也可以发生。4.咯血通常为小量咯血,有时也可出现大咯血而致死亡。其他症状包括疲乏、无力,往往容易被忽视。10%的患者出现雷诺现象,增粗的肺动脉压迫压脉喉返神经可引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
辅助检查
(一)血液检查血红蛋白可增高,与长期缺氧代偿有关;脑钠肽可有不同程度升高,与疾病严重程度及患者预后具有一定相关性。(二)心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高,但能提示右心增大或肥厚。(三)胸部x线检查
(四)超声心动图和多普勒超声检查是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法,多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速3.4m/s或肺动脉收缩压50mmHg将被诊断为肺动脉高压。
(五)肺功能测定可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。肺功能检测可以发现潜在的气道或肺实质疾病。
(六)血气分析多数患者有轻、中度低氧血症,系由通气血流比例失衡所致。肺泡高通气导致二氧化碳分。重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。PAH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常,也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
(七)放射性核素肺通气/灌注显像
(八)右心导管检查及急性肺血管反应试验右心漂浮导管检查可直接测量肺动脉压力,测定心排出量,计算肺血管阻力,确定有无左向。急性血管反应试验(acutevasoreactivitytest)是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性,目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。对肺血管扩张剂有良好反应的IPAH患者预右分流等,有助于制定治疗策略。静脉用腺苷和吸人后明显好于无反应患者。用于该试验的药物有静脉用前列环素(依前列醇)笔记急性肺血管反应试验阳性标准为mPAP下降≥10mmHg,且mPAP下降到≤40mmHg同时心排出量增加或保持不变。一般而言,仅有10%~15%的IPAH患者可达到此标准。
编辑者：郝悦，内蒙古医科大学中医学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。
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