本文原载于《中华结核和呼吸杂志》年第5期
特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是一种特殊类型、原因不明的、发生于成人的、慢性进行性间质性肺病(interstitiallungdisease，ILD)。影像学和(或)组织学符合寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)，好发于老年人，目前尚缺乏有效的治疗药物，平均生存期仅为2.5～3.5年[1]。IPF患者个体生存期差异很大，可病情缓慢进展存活多年，也可发生急性加重导致肺功能急速恶化，短时间内死亡[2]。对于IPF这种病死率高，预后极差的疾病，有效地评估患者的病情严重程度对判断预后非常重要，临床急需可客观、全面评估IPF严重程度的分期方法，用于病情评估，预后分析，治疗指导等[3]。我们通过PubMed、SCOPUS及WebOfScience等数据库，查阅了近50年(年1月至年1月)国内外文献，对目前IPF严重程度分期的研究进展综述如下。一、国内外IPF严重程度分期研究现状
1临床－影像－生理(clinical－radiographic－physiologic,CRP)评分系统：年Watters等[4]发表了第一个关于IPF严重程度评分的系统——CRP评分系统，并证实其与肺活检病理结果具有相关性[5]。该评分系统包含7个变量：呼吸困难程度、胸片定量评分、用力肺活量(forcedvitalcapacity，FVC)、第一秒用力呼气量(forcedexpiratoryvolumeinonesecond，FEV1)、胸腔内气体容积(Vtg)、一氧化碳肺弥散量(diffusingcapacityofthelungforcarbonmonoxide，DLCO)与肺容积(alveolarvolume，VA)比值(DLCO/VA)、静息状态下肺泡－动脉氧分压差(AaPO2)，经公式换算后的运动状态下的气体交换情况。每个变量均有独立的评分系统或公式确定分值，总分分(表1)。该研究对26例未接受药物治疗的IPF患者在取肺组织病理标本前参照CRP评分系统进行疾病严重程度评估，根据治疗需要及患者意愿，其中的16例患者在肺活检10～14d后开始泼尼松治疗，6个月后再次予CRP评分。所有活检取得的标本根据病理评分[6]分别得出细胞水平的评分，间质纤维化水平评分及总分。结果表明：接受6个月泼尼松治疗的患者CRP评分与间质纤维化水平评分相关性大，未接受过任何治疗的IPF患者CRP评分与总分相关性较大，但CRP评分与细胞水平的病理学评分的相关性并不大。CRP评分系统作为一定量评分工具，反映了IPF患者肺部损伤的严重程度，可追踪评估治疗方案的有效性。但存在较大局限性：(1)参数数量多，重症患者不能获得所有参数，如DLCO值及活动状态下的肺功能参数；(2)各参数均有独立的评分系统确定分值，但分值分配较随意；(3)所有参数均为检查所得的客观结果或校正后的数据，没有考虑到患者个人情况，如年龄、性别等的影响；(4)C反应蛋白评分系统仅粗略评估疾病的组织病理学损害程度，与生存率、死亡风险的相关性未涉及；(5)超过20%的IPF患者合并肺气肿[7]，该合并症对肺功能参数影响较大，CRP评分系统中包含了6个肺功能参数，但制定该评分标准时未考虑肺气肿的存在，其准确性受到质疑；(6)该研究样本量小，其结论尚需进一步验证。这些均导致CRP评分系统临床应用及推广受到限制。
2改良后新CRP评分系统：年King等[8]对新诊断且肺活检明确为IPF的例患者进行前瞻性研究，对CRP评分系统的7个参数以及性别、年龄、吸烟情况和杵状指等项目进行多因素分析，根据参数与生存率的相关性确定分值，制定了改良的CRP评分标准(表2)。改良后的CRP评分系统存在明显优势：(1)该研究采用的是分层多变量分析，样本量增多；(2)根据参数与存活率的相关性调整比例，肺功能参数因彼此相关性较大，项目明显减少；(3)对评估IPF患者生存率方面有其优势，指导临床医师对不同阶段的患者采取不同的治疗措施；(4)对各参数分值进行加权，临床可操作性更高。但该评分系统也存在缺陷：(1)参数数量更多，目前仅用于临床研究；(2)研究本身存在局限性：该研究要求入选患者行肺穿刺活检，并未纳入病情重或肺穿刺风险高的患者，尽管样本量大，但89%的患者是高加索人，地域局限性对结果的影响有待考证；(3)胸部高分辨率断层扫描(highresolution
