来源：特发性肺纤维化患者指导手册
60%被诊断为IPF的患者未能获得及时或有效的治疗，接受治疗的IPF患者常常已处于疾病发展的后期，患者的肺功能和生活质量已经变得很差[10]。目前医生使用的临床治疗方案目的主要是帮助患者延缓疾病的进展、减轻症状、保持生活质量并能维持日常生活、延长生存时间、预防急性加重。现有的治疗方案包括：处方药治疗、辅助供氧、肺康复治疗、肺移植、以及并发症如胃食管反流和肺动脉高压等的对症处理。
●吡非尼酮：
吡非尼酮是一种多效性的吡啶类化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，是全球第一个获批用于治疗IPF的临床药物，吡非尼酮能够抑制调节重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。吡非尼酮能够显著地延缓FVC下降速率，一定程度上降低病死率。年《ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化（IPF）诊治国际循证指南》发布，新指南建议临床医生使用吡非尼酮作为治疗特发性肺纤维化的药物[11]。吡非尼酮的疗效和安全性得到国际专家和患者的认可，吡非尼酮陆续在日本、德国和英国等欧盟多个国家、加拿大、韩国、美国等国批准上市，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。（吡非尼酮在中国的商品名为艾思瑞?。关于艾思瑞?的更多信息，见本指导手册页）
●氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧情况。虽然没有证据直接证明氧疗可影响伴有低氧血症IPF患者的预后，但从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据显示，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指证，静息状态低氧血症（PaOmmHg或SpO%）的IPF患者应该接受长程氧疗[12]。
●肺康复治疗：肺康复疗法包括健身训练、运动训练、呼吸训练，焦虑、压力和抑郁管理、营养咨询和教育等。肺康复疗法的目的在于减轻症状，改善机体功能，稳定或延缓疾病发展。
●肺移植：对于肺纤维化处于终末期，肺功能严重受损、日常活动严重受限、预期寿命只有1-2年、没有其他重要脏器功能衰竭的患者，符合肺移植指征。肺移植可以延长生命并改善生活质量。但是，肺移植手术并非没有风险，术前患者应该与医生仔细沟通，权衡利弊。
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