——蒋晓敏等.中国病理生理杂志;8
摘要肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）作为逐渐得到重视的一大类心血管疾病，其主要特征是肺血管重构引起的阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。年美国胸科医师学院（AmericanCollegeofChestPhysicians，ACCP）和欧洲心血管病协会（EuropeanSocietyofCardiology，ESC）将肺动脉高压规范定义并划分为以下几类：（1）特发性肺动脉高压；（2）家族性肺动脉高压；（3）相关因素所致的肺动脉高压；（4）肺静脉或毛细血管病变；（5）新生儿持续性肺动脉高压。目前对于各型肺动脉高压病理的研究越来越热门，涉及到的机制多种多样：主要包括中层平滑肌增厚、内膜增生、原位血栓形成等。目前已确定，各类肺动脉高压共同病理特点是肌型小肺动脉丛样病变（plexiformlesion），血管腔逐渐闭塞，肺动脉压进行性升高。丛状病变是重度肺动脉高压的特异性肺血管病理改变，但由于肺动脉高压病人肺组织标本难以获得，且缺乏理想的动物模型，对其起源、结构和分子机制的研究甚少。
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