肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)是一类主要以肺血管重构引起肺血管阻力进行性增高，最终导致右心衰竭和死亡的恶性疾病[1]。在过去的20年，针对3大经典途径[即内皮素途径、前列环素途径和一氧化氮(NO)途径]药物的使用，使PAH患者1年、3年和5年生存率分别从77%、41%和27%升高至85%、68%和57%[2]。尽管如此，现有治疗手段仍无法从根本上逆转PAH，其病死率仍很高，目前的药物无法满足疾病治疗需求。因此，针对经典途径及新型途径的药物研发不断进行，现将近几年PAH药物治疗的新进展概述如下。
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