因缺氧而泛蓝的唇色，缓慢的脚步，常伴左右的轮椅和制氧机，稍一活动便呼吸急促，这是晚期肺动脉高压患者的真实生活写照。而对于“蓝嘴唇”这一特殊群体，人们知之甚少。
5月5日是世界肺动脉高压日，无论是这一领域的医学专家、患者或患者家属，都期待人们对于这类疾病能有所了解，让病友们实现早诊断、早治疗，也让他们不再因病而耻、因病而贫、因病而亡。中国医学论坛报特邀中国医学科医院荆志成教授组建世界肺动脉高压日专题报道，一起走近“蓝嘴唇”！
“蓝嘴唇”的特点
年，美国国立卫生研究院（NIH）组织了首个国家特发性肺动脉高压（IPAH）注册登记研究，揭示了IPAH临床特点：
?发病率低，青年女性多见，平均诊断年龄36岁；
?早期诊断难，临床发病到确诊为2年，确诊时71%患者已进展为心功能Ⅲ～Ⅳ级；
?自然预后差，中位生存期仅2.8年；
?1年、3年和5年生存率为68%、48%和34%。
20世纪90年代初，随着静脉注射前列环素的问世，肺动脉高压（PAH）进入靶向药物治疗时代。此阶段PAH呈现怎样的流行特征？多国陆续开展了注册登记研究。
“蓝嘴唇”的流行
最后来看看中国的情况如何：
近20年，PAH流行病学特点正在发生改变。须强调，现有资料基本都来源于西方发达国家注册登记研究结果，不能轻易总结为全球PAH共同特点，因为不同人种、不同生活和文化背景、不同经济水平和医疗体系会导致PAH流行病学特点的显著差异。因此，仍需在全球范围内合作开展PAH注册登记研究。
“蓝嘴唇”的分类
年，在第5届世界肺高血压（PH）论坛上，肺动脉高压（PAH）临床分类有了新变化，第1类PH即PAH包括特发性PAH、遗传性PAH、药物或毒物诱发PAH以及相关因素所致PAH。在对PH患者进行诊断时，除考虑血流动力学指标外，也要根据分类进行病因诊断。对于任何不明原因呼吸困难、晕厥、或有右心功能不全体征的患者须疑诊PH。
“蓝嘴唇”的临床表现
PH本身并无特异性的临床表现。最常见的首发症状是活动后气促，还可出现乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、晕厥、干咳、声嘶等。
“蓝嘴唇”的规范诊断
超声心动图是筛查PH的最重要无创性检查方法，目前推荐的超声心动图拟诊PH的肺动脉收缩压标准为≥40mmHg。目前PH诊断标准为静息状态右心导管测定的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，右心导管仍是诊断金标准。
诊断PAH须排除其他类型PH，年的PH论坛提供了简单实用的诊断流程。
PAH诊断流程，CTEPH：慢性血栓栓塞性肺高血压；CTPA：CT肺血管造影；PA：肺动脉造影；HIV：人免疫缺陷病毒。
（消息来自中国医学论坛报，转自CMT心血管北京那家医院治疗白癜风呢怎样治愈白癜风
