检查pah的方法包括有创和无创检查,前者即右心导管测压,直观准确;后者包括超声心动图、肺功能、ct、核素扫描等,其中,超声心动图是最好的无创检查方法
肺血管舒张剂可能降低左心室顺应性,造成肺水肿并加重容量负荷鉴于左心功能不全在hd患者中的高发生率,多数患者可能不宜使用,故对esrd伴pah患者,应先改善心功能不全和容量过负荷,再考虑是否使用肺血管舒张剂鉴于腹膜透析患者pah发生率相对较低,严重pah患者可考虑改用腹膜透析或早期肾移植
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对继发于hd的pah尚无一致治疗意见,一般治疗包括氧疗、利尿和抗凝等肺血管舒张剂是针对pah的靶向治疗目前批准用于pah的药物包括前列腺素类、内皮素受体拮抗剂及选择性5型磷酸二酯酶抑制剂多项研究证实,这些药物对于延缓病情进展、改善活动耐力有益,且在肾功能不全患者中几乎不须调整剂量但在使用血管舒张剂前,须在干体重状态下检测血流动力学状态
检查及治疗
pah可分5型:1型为内在血管疾病引起的pah;2型继发于左心功能障碍;3型继发于呼吸系统疾病;4型为慢性肺血管栓塞所致;5型为特发性肺动脉扩张多因素所致,包括慢性肾脏病或esrd所致
肺动脉高压(pah)指静息肺动脉压力(pap)>25 mmhg,或运动时pap>30 mmhgpah分为原发性和继发性,前者是少见疾病,病因不明;后者常继发于心肺基础疾病或肺血管疾病近年研究显示,pah是无心肺疾病的终末期肾脏病(esrd)患者常见并发症之一,且预后不良
研究显示,使用动静脉内瘘的血液透析(hd)患者pah患病率达27%~58%,重度pah(pap≥45~50 mmhg)占hd患者7%~29%有报告显示,esrd患者在开始hd前已有13%出现pah,其余患者中18%在开始hd后发生pah,多数在1年内出现腹膜透析患者pah患病率低于hd患者,约为6%~19%
文章作者:第二军医大学长征医院肾病科 解放军肾脏病研究所 梅长林 汤原发性肺动脉高压症晓静
透析患者pah患病率高
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