1、肺动脉高压的患者通常应该口服抗凝剂。
2、对于有体液储留和低氧血症的患者则要分别应用利尿剂和辅助供氧治疗。
3、对急性血管反应试验阳性(急性肺血管扩张剂作用后,平均肺动脉压下降幅度≥10mmhg,且平均肺动脉压≤40mmhg而心输出量增加或不变)的患者给予高剂量的钙通道阻滞剂。
4、急性血管反应试验无反应的患者,或者虽然有反应但新功能仍维持在nyha ⅲ 级的患者,应该考虑应用内皮素受体拮抗剂或者前列环素类似物治疗。
对于nyha ⅳ 级的患者,建议将持续性静脉给予依前列醇作为急救治疗措施。
5、对于其他治疗方案无效或者不适和其他方案的患者可考虑应用磷酸二酯酶-v抑制剂进行治疗。
(对于某些患者,可尝试联合治疗。)
对于难治性pah患者或者没有药物治疗条件的患者可进行外科手术治疗,如:房间隔造口术或肺移植等。
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