1.什么是特发性肺纤维化？
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，好发于中老年人群，病变主要损伤肺泡及间隔组织，导致瘢痕形成，氧气难以进入血液，出现咳嗽、急促及呼吸困难。IPF多起隐匿，无法治愈且会随时间推移而逐渐恶化。也有少数患者病情恶化速度较快。通常IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，因此IPF也被称为一种“类肿瘤疾病”。
图示：健康的肺脏组织细腻柔软，肺间质纤维化的肺脏肺泡破坏，肺间质增生，形同蜂窝状或丝瓜瓤状，呼吸功能大为受损。
2.肺纤维化的高危因素有哪些？
1）吸烟或曾经吸烟
2）理化因素：吸入大量有毒化学物质或污染物
3）职业因素：长期在工作中吸入某些类型的粉尘
4）遗传因素：有家族成员患有肺纤维化
5）病毒感染：
6）胃酸返流：
3.特发性肺纤维化的症状是什么？
由于肺脏具有较大代偿能力，很多IPF最初可没有症状，然后缓慢出现呼吸急促、干咳，消瘦、乏力、食欲不振等表现，少数患者病情可急剧进展，高热、呼吸窘迫乃至危及生命。
图示：部分IPF患者可出现手指末端甲床增厚且呈拱形隆起（杵状指），伴有颜色发青
4.特发性肺纤维化的常规检查有哪些？
1)血液检查、动脉血氧测试、指脉氧测试
2)呼吸检查：肺功能、6分钟步行试验等
3)CT检查
4)支气管镜
图示：正常人的胸部CT
图示：特发性肺纤维化患者的胸部CT显示肺脏呈蜂窝状或丝丝瓜瓤样改变
5.如何治疗特发性肺纤维化？
目前IPF尚难以治愈。但借助规范的医疗措施，能够在相当程度上帮助IPF患者改善症状，延缓肺功能下降及病情发展，降低死亡风险。
（-）非药物治疗
1）戒烟–如果您吸烟，您能做的最重要的事情是戒烟。
2）接种流感和肺炎疫苗，努力避免这些感染很重要。
3）吸氧–随着IPF恶化，某些患者需要携带氧气装置吸氧。
4）肺康复–学习可帮助缓解IPF症状的锻炼和呼吸方法。
5）肺移植–用健康肺来替换一侧或双侧病变肺的手术。只有在IPF患者符合某些条件时才可进行肺移植。
（二）药物治疗
1）药物–目前医学界公认吡非尼酮和尼达尼布两种药物可减缓肺部损伤进展，但它们无法治愈IPF。
2）抑制胃酸治疗：胃酸返流可加重IPF，伴有返酸患者可以加用。
3）IPF急性加重时，可尝试使用抗生素和类固醇药物加以治疗。
6.IPF对日常生活的影响？
平常看似简单的活动，如走路，上楼梯、洗澡、做家务和其它日常活动等，现在都因气短而感觉很辛苦。常常需要大口喘气，但又觉得吸不到空气，经常需要停下来休息一下，体力大不如以前。因此常伴随莫名的恐惧和惊慌感。
IPF现阶段虽然不能治愈，但通过改变生活方式及规范的呼吸专科治疗，很多患者可以与IPF和平共处，获得跟以往相似的生活。
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