国际肺血管病研究所（PVRI）声明：妊娠合并肺动脉高压
摘要
尽管在治疗上有了长足进步，肺动脉高压患者的妊娠结局依然极差。尽管各种共识或指南都反对肺动脉高压患者妊娠，但妊娠合并肺动脉高压依然时有发生。本指南力图整理目前妊娠对肺动脉高压的影响的共识，制定避免妊娠的方案以及妊娠期管理。本指南的制定依据为已发表的系统综述。将文献的证据强度进行分级，如果证据强度不足以支持高级别推荐，则将根据预设的标准达成共识推荐。在妊娠合并肺动脉高压方面，并没有文献的证据强度符合高级别推荐。目前关于激素和妊娠对肺血管的影响分子机制、肺动脉高压患者如何避孕以及妊娠合并肺动脉高压的管理证据是有限的。
基于目前的最新研究，RVRI最终草拟了38条关于妊娠合并肺动脉高压的共识，并总结了目前所知的妊娠期激素对肺动脉高压和右心的影响，并为以后研究指明方向。
推荐汇总
1妊娠合并肺动脉高压的基础生理1.当面对准备或已经怀孕的肺动脉高压患者，临床医师应告知其相关风险，包括新生儿持续肺动脉高压的可能性，以及选择性5-羟色胺再摄取抑制剂的潜在获益。
2肺动脉高压患者的妊娠结局1.尽管最近有研究妊娠合并肺动脉高压预后改善，但产妇的发病率和死亡率依然很高。
2.一般情况下，肺高压患者，尤其是肺动脉高压患者，应避免妊娠。
3.因为极高的死亡率，不断更新的治疗措施以及需要作出复杂的决定，尽早到专业的肺高压中心就诊，最好是对妊娠合并肺动医院，是及其重要的。
3妊娠咨询和避孕1.应该告知所有的肺动脉高压患者避免怀孕，并讲明母婴风险。
2.肺动脉高压患者应考虑永久避孕。但是考虑到肺动脉高压的治疗不断进步以及未来临床结局可能会进一步改善，因此，并不是所有的患者都能接受永久避孕。
3.在所有的永久避孕措施中，推荐宫腔镜绝育术，因为操作风险更低。
4.如果计划行输卵管结扎术，腹腔镜手术是相对禁忌，小切口的经腹手术更加安全，但仍需要全身麻醉。
5.不推荐使用含雌激素的避孕药，因为会增加静脉血栓风险，另外雌激素可能对肺血管有毒副作用。
6.只含孕激素的避孕药可以使用，但仍是第二选择，因为要求严格规律服用，而依从性相对较差。
7.非长期避孕推荐只含孕激素的避孕环或皮下埋植。
8.黄体酮注射是相对禁忌，因为可能增加血栓事件的发生（尽管这种风险经抗凝药的使用会有所降低）。但当其他更加有效的方法行不通时，这种方法适用于无静脉血栓病史的患者，因为其比口服孕激素避孕效果确切。
9.不推荐屏障避孕和安全期避孕。
10.肺动脉高压患者应在专业指导下计划生育。
4肺动脉高压的遗传咨询1.应为先天性或遗传性肺动脉高压患者提供遗传咨询。
2.没有遗传咨询的情况下不应进行基因检测。
3.因为WHO肺动脉高压分类中的2,3,4,5型肺高压及非先天性或遗传性的肺动脉高压并无相关研究，所以对这些患者并不推荐遗传咨询。
5妊娠期管理1.妊娠合并肺动脉高压产妇死亡率极高。高危期是围产期及产后2个月期间。
2.推荐组成由高危产科医师，肺高压医师，心内科医师，麻醉科医师和新生儿医师的团队。
3.推荐更加密集的产检，早中孕期每月一次，晚孕期每周一次。
4.所有的妊娠合并肺动脉高压的患者都应终止妊娠，特别是早孕期患者。尤其出现严重的右心衰，或其他高危因素时。若患者坚持继续妊娠，应加强肺动脉高压的治疗，以期获得更好结局的机会。
5.分娩方式推荐剖宫产，除非来不及或存在更加严重的禁忌。
6.推荐进行硬膜外麻醉而不是全麻。
7.因为风险极大，妊娠合并肺动脉高压患者和临床医师应警惕血管神经性晕厥的可能。
6妊娠期和分娩期以肺动脉高压为主导的治疗的作用1.WHO心功能分级IV级或严重的右室功能不全的患者，推荐使用肠外的前列腺素类药物。大部分研究使用的是静脉给予依前列醇（epoprostenol）。
2.对右室功能部分保留，WHO心功能分级III级的患者可以考虑吸入前列腺素类药物。大部分研究使用的吸入伊洛前列素（iloprost）。
3.对右室功能正常，WHO心功能分级I到II级的患者，可以考虑口服5型磷酸二酯酶抑制剂。大部分研究使用的是西地那非。强烈推荐对口服5型磷酸二酯酶抑制剂的患者密切随访。
4.妊娠期肠外的前列腺素类药物和磷酸二酯酶抑制剂可以合并使用。
5.对血管扩张药反应良好，WHO心功能分级IV级以下，右室功能正常的妊娠合并肺动脉高压患者，应继续使用钙离子通道阻断剂，并密切随访。
6.内皮素受体阻断剂和鸟苷酸环化酶激动剂妊娠药物分级为X级，应避免在妊娠期使用。若正在服用这两种药的肺动脉高压患者怀孕，应立即停用这两种药物。
7.若患者未静脉使用过前列腺素类药，则分娩时推荐使用。
8.分娩时，肺动脉高压患者需要严密监测，应置入中心静脉导管，一条动脉通路，密切
