结缔组织病是一类以血管、结缔组织慢性炎症为基础的自身免疫疾病。其主要累及关节及周围软组织，包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化、混合结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎等多种疾病。
由于结缔组织疾病本身存在自身免疫耐受性的丧失以及慢性炎症和自身多种抗体的存在，这些异常可导致肺血管内皮细胞、血管平滑肌以及成纤维细胞增殖以及功能的异常，从而引起肺小动脉的慢性闭塞，出现肺动脉高压。
我们也可以这样理解：由于结缔组织疾病常累及血管，特别是微小血管.如我们常见的雷诺现象，即是小血管功能和（或）结构异常所致。在受寒冷或紧张刺激后细动脉痉挛，进而出现皮肤变紫、变红伴有局部发冷、疼痛等情况。而肺动脉的远端同样是微小血管，因此同样也可以被累及，从而出现远端血管收缩、闭塞。近端的血液不能通过远端血管回到左心房，导致压力增加，即肺动脉高压。
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