石艳萍，李一丹，吕秀章
（首都医科医院心脏超声科，北京）
患者男，32岁。因“呼吸困难2天”急诊入院。既往骨巨细胞瘤病史15年，痛风病史7年。实验室检查：血氧饱和度88.90%；风湿免疫等相关检查均未见异常。超声心动图：右心增大，肺动脉高压（TI法估测肺动脉收缩压70mmHg，图1），右心功能轻度减低，三尖瓣轻度反流，右肺动脉增宽。肺通气/灌注显像：右肺未见血流灌注。肺部高分辨率CT：右肺中叶异常血管团（图2）。CT肺血管成像(CTpulmonaryangiography,CTPA)：右肺动脉分支远端、部分右侧肋间动脉、乳内动脉及膈动脉纡曲扩张（图3），考虑体动脉-肺动脉瘘可能。主动脉造影、右心漂浮导管：包括右侧肋间动脉、内乳动脉、肠系膜上动脉、膈动脉等多发体循环动脉-肺动脉瘘及肺静脉瘘（图4）；右心导管术符合肺动脉高压表现。综上诊断患者为先天性体动脉-肺动静脉瘘导致肺动脉高压及低氧血症。
讨论体动脉-肺动静脉瘘少见，且多为先天性。本例患者病变范围广泛更属罕见，由于患者存在广泛体动脉肺动静脉瘘，左向右分流导致右肺血流灌注异常，右肺接受体循环动脉的异常动脉供血从而导致肺动脉高压。超声心动图是临床首选检查方法，对于疾病的筛选具有重要意义。对于本例患者，超声心动图可确诊肺动脉高压等相应变化，同时结合右心声学造影可排除先天性心脏病相关性肺动脉高压。此外，本例患者病情复杂，还需多种手段检查明确病因。风湿免疫相关检查未见异常，可排除结缔组织相关和肿瘤相关性肺动脉高压；CTPA、肺通气/灌注显像未见明确血栓栓塞，故排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压。本例患者最终通过主动脉造影确诊。血管造影是诊断体动脉肺动静脉瘘的金标准，不仅可明确诊断，还可了解病变部位和范围，为明确治疗方式提供依据。
石艳萍,李一丹,吕秀章.体动脉-肺动静脉瘘合并肺动脉高压1例[J].中国医学影像技术,,32(9):.
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