结缔组织病相关性肺动脉高压的中国人群特点——HaoYJetal.EurRespirJ;44(4):-72摘要：我们试图观察现代治疗条件下中国结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(APAH)患者的特点、生存率和死亡危险因素。入选了既往5年内连续例到中国的三家治疗中心之一就诊且经右心导管确诊为CTD-APAH的成年患者。终点为全因死亡或数据删失。系统性红斑狼疮是最常见的原发病CTD（49%），而系统性硬化在该人群中占6%。1年和3年时的总体生存率分别为92%和80%。心包积液、较短的6分钟步行距离、较低的混合静脉血氧饱和度、较高的肺血管阻力（PVR）和碱性磷酸酶（ALP）以及更低的总胆固醇水平均与研究人群中更高的死亡风险相关。更高的PVR和ALP是死亡的独立预测因素。作为结论，与西方患者不同，系统性红斑狼疮是中国CTD-APAH患者中最常见的原发病。中国CTD-APAH患者在现代治疗条件下的生存率与西方国家接近。PVR和ALP升高是预后较差的独立危险因素。小贴士如何查看全文
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