作者:张智伟(医院)
摘要：法洛氏四联症根治术后肺动脉瓣置换术手术时间，目前尚存在争议。指征包括显著的肺动脉瓣反流合并重度右心室扩大（右心室舒张末容积指数＜ml/m2或＜2倍左心室舒张末容积指数）、持续性心房扑动/心房颤动或持续性室性心动过速及QRS间期＜ms等。术后右心室功能迅速改善，表现为右心室容量、质量的减少，QRS间期缩短等。反流的肺动脉瓣常用同种移植物、生物瓣、机械瓣代替。经导管人工肺动脉瓣置换手术及镶嵌治疗可作为外科手术的补充治疗。
关键词：法洛氏四联症；肺动脉瓣置换术
法洛氏四联症(tetralogyoffallot,TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病,其发生率为0.2/左右，约占先天性心脏畸形的12％～14％。近年来,随着诊断技术、心脏外科和围手术期监护水平的综合提高,经手术TOF的预后明显改善,大部分患者可长期生存。然而,术后遗留的一些问题严重影响患者生活质量,已经引起重视。术后远期的主要病理生理改变是肺动脉瓣关闭不全、肺动脉反流、右心室（RV）扩张、右心功能不全和限制性右心室功能(RRVP)等。针对根治术后出现的病理生理改变,目前一致的意见是进行再手术——肺动脉瓣置换术(PVR)。现就其研究综述如下：
1死亡率及生存率
此前Emets等[1-5]报道PVR的手术死亡率为2％,10年生存率为92％～95％。Therrien等[6]于年报道一组多中心研究结果显示PVR的手术死亡率为4％，10年生存率为86％，两者差别主要在于手术年龄，前者平均年龄为17.4岁，而后者平均年龄27.8岁。
2手术指征
法洛氏四联症根治术后肺动脉瓣置换术的时间，目前尚存在争议。Therrien等[7]PVR的指征为显著的肺动脉瓣反流（PR）合并下列之一：（1)运动不耐受；（2)进行性RV扩大（由一系列经胸超声证实）；（3）临床心律失常；其中56％的患者合并其中两项或三项。临床心律失常限定为：（1）持续性心房扑动（房扑）/心房颤动（房颤）或持续性室性心动过速；（2)心悸伴随晕厥或接近晕厥的患者，在心电生理检测中出现持续性房扑/房颤或持续性室性心动过速。RV扩大以心尖四腔位舒张期末RV流入道测量分型：轻度（40mm～50mm）、中度（50mm～60mm）、重度（＞60mm）。Vliegen等[8]PVR的指征为重度RV扩大，伴或不伴心功能减退或三尖瓣反流(TR)或（室上性）室性心动过速；所有患者均有中至重度PR。作者认为，可用心脏核磁共振（cardiacmagneticresonance,CMR）的参数选择PVR患者：重度RV扩大[右心室舒张末容积指数（RV-EDVI）＜ml/m2或＜2倍左心室舒张末容积指数（LV-EDVI）]，伴有中度（20％～40％）至重度（＜40％）PR。Buechel等[9]按同样参数选择PVR患者，认为之所以确定RV-EDVI＜ml/m2，建立在成年人慢性PR的CMR数据的基础上，也适应儿科年龄组，这个数值是儿童RV-EDVI正常值高限ml/m2的％。Therrien等[10]用CMR发现，PVR术前RV-EDVI＜ml/m2或右心室收缩末容积指数（RV-ESVI）＜85ml/m2者，RV容积术后不能降至正常。同样，Oosterhof等[11]对71例于~年PVR患者的一项前瞻性研究表明，PVR术前RV-EDVI＜ml/m2或RV-ESVI＜82ml/m2者，RV容积术后可以恢复正常。然而Geva[12]等在评价TOF术后心功能受损的影响因子时发现，对于TOF术后无临床症状的患者，以下几点在考虑PVR时值得北京去哪家医院治疗白癜风好哪里医院治白癜风较好
