原作者：风湿界
曾小峰教授
北京协和风湿科免疫科主任、博士生/博士后导师
中华医学会风湿病学分会主任委员
经研究发现，系统性红斑狼疮（SLE）是最主要的致死性风湿病。目前，中国SLE患者有一百多万，患病率居世界第二。经Meta分析得知，中国SLE患者5年生存率为94%，10年生存率为89%。
中国系统性红斑狼疮研究协作组（ChineseSLETreatmentandResearchgroup，CSTAR）是中国第一个有关SLE流行病学的在线注册研究。CSTAR的临床数据和生物样本将成为今后国内和国际转化医学研究的宝贵资源。该数据库一开始便纳入了例左右患者，目前已囊括多例患者，是中国SLE研究的“航空母舰”。
下面分享一下近几年CSTAR发表的研究进展，以及CRDC平台建立的具体情况。CSTAR数据库研究进展及文献汇报1流行病学调查年发表的CSTARⅠ研究。
该研究发现，中国SLE患病情况和临床特点与国外尤其是欧洲有很多差异：1.一般情况：首发表现：皮肤黏膜和关节肌肉等受累、发烧、白细胞减少；4.2%有风湿病家族史。2.临床情况（中国）：56.1%有血液系统受累，欧洲18.2%；47.4%有肾脏受累，欧洲27.9%，美国59.9%；4.8%有神经受累，19.4%欧洲；3.8%肺动脉高压，4.2%出现肺间质病变。总结：中国SLE临床表现与欧洲白人及美国人（主要是黑种人资料）的临床表现有所不同，如中国SLE病人肾脏受累较欧洲多却低于美国（对肾脏受累情况与皮肤颜色深浅是否相关产生疑问）；以肾脏受累为首发症状的仅25.8%，最常见的首发症状为皮肤黏膜和关节肌肉等受累，发烧和白细胞减少。
2中国SLE相关肺动脉高压患病年发表的CSTARⅡ研究。
该报道是肺动脉高压（PAH）危险因素相关的第一次报道。首次报道中国SLE相关PAH的患病率3.89%（低于预期）；心包炎、胸膜炎和抗RNP抗体是SLE相关PAH的独立危险因素。SLE相关PAH病情活动性更高，需要积极治疗。该研究认为PAH是SLE疾病活动的重要临床表现之一。
3SLE自身抗体情况年发表的CSTARⅢ研究。
该文献报道了中国SLE患者自身抗体的阳性率。（见下表，来源于原文）提示每一位SLE患者都应该进行完善的抗体普检查，有助于预测重要脏器受累情况，提示临床分型。研究还发现抗双链DNA与肾脏损伤、白细胞减少、贫血及尿细胞管型的发生相关。
4SLE患者胎儿丢失情况年发表的CSTARⅣ研究。该研究报道，SLE患者胎儿丢失率为3%，其中包括自然流产49例，死胎8例，新生儿死亡3例；抗SSA抗体、血小板减少和抗磷脂抗体为胎儿丢失的相关因素；关节炎可能是胎儿丢失的保护因素（原因尚不明确）。
5SLE的性别差异研究发现，中国SLE患者中，男性较女性多发肾脏疾病、血管炎和神经精神狼疮、SLEDAI评分较高。提示中国SLE男性患者的病情更重，需要更积极地治疗。（见下表，来源于原文）6SLE的吸烟影响年发表的CSTARⅥ研究。
该研究发现吸烟组SLEDAI高于非吸烟组（性别纠正后，见下表，来源于原文）。报道指出中国SLE患者吸烟率8.9%。吸烟导致SLE患者更易出现肾脏功能损伤（尤其是蛋白尿），吸烟加重患者的病情。提示我们应该建议SLE患者戒烟。
另外还有一系列的研究正在进行中，CSTAR已经开展5年随访研究，研究结果将陆续公布分享。
当然，仅是横断研究并不足以充分显示中国SLE特点，应该更重视开展一些前瞻性研究。目前已经在CSTAR平台上刚刚开展了一项CHORUS研究——该试验为GC+HCQ与GC+CTX治疗SLE合并重度血小板减少的随机对照研究，共纳入例患者，每组例；全国选择15家中心，每家平均15例。7共识制定另外，在CSTAR数据库的基础上制定了《中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识》与《中国成人系统性红斑狼疮患者围产期管理意见》。CSTAR数据将成为我国SLE治疗指南的依据。CSTAR数据将成为我国SLE治疗指南制定的依据。CRDC国家风湿病数据中心CSTAR在CRDC的平台上已经建立了以下3个平台：1.中国风湿病信息共享平台（CRIP）2.中国风湿病样本共享平台3.中国风湿病教育共享平台目标是开启风湿病数据共享平台，应用互联网+的模式来进行SLE的研究。同时，这也符合国家”十三五“大数据发展战略。目前，已经建立了医生端的APP（如本北京中科医院忽悠拉萨白癜风专科医院
