室间隔缺损与动脉导管未闭是常见的左向右分流型先天性心脏病，大的缺损造成肺循环血量明显增加，形成肺动脉高压。长期肺动脉高压会导致肺动脉痉挛、内膜增生、中层增厚，引起肺循环阻力增高，进一步加重肺动脉高压，最终形成右向左分流（即Eisenmenger综合征），丧失手术机会。因此，目前对于这一类心脏畸形的矫正时间逐渐提前，但在临床实际工作中，经常会遇到错过了最佳手术时机的、伴有明显肺动脉高压的大龄患者。近期我院心脏外科完成了一例典型的室间隔缺损、动脉导管未闭伴重度肺动脉高压患者的外科矫正手术，现总结报告如下。
诊疗经过：
患者女性，15岁，主因“发现心脏杂音13年”以“先天性心脏病、膜部室间隔缺损、动脉导管未闭”收入我院心外科。入院查体：胸骨左缘可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音，未闻及连续性杂音，四肢血压与血氧饱和一致。入院后心电图提示：右室肥厚；胸部X线提示：肺动脉段明显膨隆，双肺血增多，心胸比0.5（见图一）；心脏超声提示：膜部室间隔缺损、约13mm，动脉导管未闭约9mm，均为双向分流，但以左向右分流为主。
为进一步明确肺动脉压力、阻力情况，指导手术治疗，行右心导管检查提示：吸氧前肺动脉压力/56(76)mmHg、肺体血流比1.7:1、全肺阻力12.5wood；吸氧后肺动脉压力/46(64)mmHg、肺体血流比2:1，全肺阻力7.6wood（见表一）。
部位
血氧饱和度%
压力mmHg
吸氧前
吸氧后
吸氧前
吸氧后
上腔静脉
53
69
下腔静脉
64
81
右房中部
60
75
右室中部
73
88
主肺动脉
85
89
/56(76)
/46(64)
升主动脉
86
99
/68(96)
最大血氧含量
1.33*毫升/L
氧消耗量
.9ml/min
表一：术前右心导管压力与血氧资料。
患者术前诊断为：先天性心脏病、膜部室间隔缺损、动脉导管未闭、重度肺动脉高压。术前给予持续吸氧、硝普钠持续泵入、西地那非25mg口服每日三次。完善术前准备后在全麻体外循环下行动脉导管结扎术、膜部室间隔缺损修补术，手术过程与停止体外循环过程顺利。
术后给予呼吸机辅助呼吸24小时，充分镇痛、镇静、肌松治疗，同时给予NO吸入、浓度10ppm。患者脱离呼吸机顺利，脱离呼吸机后继续给予NO吸入、浓度10ppm，同时给予西地那非25mg口服每日三次。术后第二天逐渐停止NO吸入，术后第四天开始下地活动，术后第五天转出ICU，术后第九天顺利出院。出院前胸片提示：肺动脉段膨隆较术前减轻，心胸比0.54（图二）。
病例讨论：
肺动脉平均压力超过25mmHg即可认为存在肺高压，可进一步分为5种类型：1、肺动脉高压，2、由于左心疾病导致的肺高压，3、由于低氧、肺部疾病导致的肺高压，4、慢性血栓栓塞性肺高压，5、其它原因导致的肺高压。先心病导致的肺高压属于第一种类型，从病理学角度讲是肺毛细血管前阻塞性肺高压。
左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗颇具争议，也是心外科领域传统的治疗难点。Heath根据肺血管病理改变将肺高压分为6级，但由于肺活检临床实施困难，且肺血管病理改变并不均匀一致，肺活检结果不能反应肺血管病理改变的全貌，因此通常根据其它表现估计Heath分级（见表二）。
Heath分级
病理改变
肺动脉平均压
肺、体血压比
全肺阻力wood
Ⅰ
肌层增厚
30-40mmHg
0.45
3到5
Ⅱ
内膜增生
40-70mmHg
0.45到0.75
5到8
Ⅲ
纤维化增生
50-80mmHg
大于0.75
大于8
Ⅳ
从样病变
80-mmHg
大于36
Ⅴ
广泛纤维化
Ⅵ
纤维性坏死
表二：肺高压的Heath分级，及其对应的血流动力学指标。
通常认为，肺高压HeathⅠ级、Ⅱ级手术效果好；HeathⅢ级处于临界状态，需要通过右心导管检查判断肺血管对于吸氧或者扩张肺动脉药物的反应性，以此来筛选部分可以手术的患者。该患者术前资料表明，患者可能处于肺高压HeathⅢ级、缺损处存在双向分流；吸氧实验表明患者肺血管对吸氧有反应性，吸氧后完全为左向右分流，判断患者有手术条件。
对于HeathⅢ级肺高压患者，术后需使用降肺动脉压力药物，努力避免肺动脉高压危象。目前临床使用的降肺动脉压力药物日益增多，针对先天性心脏病肺高压的治疗药物可分为以下几类：
1、前列腺素类：前列腺素由血管内皮细胞分泌，可以拮抗血小板聚集、抗血管内皮细胞增殖，临床用药包括前列环素、伊洛前列素。
2、内皮素受体拮抗剂：对肺高压患者的检测显示出内皮素系统的激活，在肺血管表面存在内皮素-1的A、B两种受体，尽管激活内皮素B受体可以促进NO和前列环素的释放以拮抗内皮素的不良作用，但临床用药并没有显示出单独拮抗内皮素A受体优于拮抗A、B两种受体；临床用药包括波生坦，是一种内皮素A、B受体的拮抗剂。
3、5型磷酸二酯酶抑制剂：磷酸二酯酶是cGMP的降解酶，抑制肺血管床的磷酸二酯酶可以增加局部cGMP的浓度，进一步增加NO的浓度；临床用药包括西地那非。
肺动脉高压危象是一种严重的术后并发症，一旦发生死亡率可达40%，因此预防重于治疗。对于术前存在严重肺动脉高压的患者，为避免术后出现肺动脉高压危象，应采取以下措施：
1、适当延长呼吸机使用时间；
2、使用呼吸机期间，充分镇痛、镇静、肌松治疗；
3、充分给氧，并维持适度的过度通气；
4、吸痰操作轻柔、快速；
5、积极使用降肺动脉压力药物，包括吸入NO。
该患者在围手术期积极使用了西地那非、NO等降肺动脉压力药物，并延长呼吸机使用时间到术后24小时，期间联合使用咪唑安定、芬太尼、维库溴铵保证患者处于充分休息状态，患者术后血流动力学平稳、未出现肺动脉高压危象。
病例总结：
可以通过肺高压的Heath分级指导合并肺高压的左向右分流型先天性心脏病的外科治疗。对于HeathⅢ级的患者，术前应通过右心导管加吸氧实验认真筛选出部分适合手术的病例，并在术后通过各种手段积极预防肺动脉高压危象、保证手术成功。
恢复健康出院
