一、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄是先天性心脏病之一，占先天性心脏病的10%～20%，包括肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄。以肺动脉瓣狭窄最常见。
（一）临床表现
症状和狭窄的严重程度及年龄有关。重症肺动脉瓣狭窄在婴儿期即可出现症状，发生右心衰竭及发绀等。新生儿极重型肺动脉瓣狭窄可出现低氧血症及代谢性酸中毒。儿童轻度肺动脉狭窄一般无症状，只有在体检时才发现，狭窄程度越重者症状也越重，主要表现为劳累后气急、乏力、心悸，少数发生水肿、晕厥。
轻度狭窄者一般不影响生长发育。心脏可见心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较强。肺动脉瓣区可扪及收缩期震颤，并可闻及Ⅱ～Ⅳ级收缩期喷射性杂音，向颈部传导。肺动脉瓣区第二心音减低。如右心室衰竭发生，可有颈静脉怒张、肝大、下肢水肿。
（二）诊断
根据临床表现、心电图、X线胸片、超声心动图，一般可明确诊断。一般无需心导管检查。
（三）治疗
轻度狭窄一般可以随访。中重度狭窄首选经心导管球囊扩张肺动脉瓣，多可以获得满意疗效。介入治疗效果不佳者，合并漏斗部狭窄者可行外科手术治疗。
二、完全性大动脉转位
完全性大动脉转位是新生儿及婴儿期常见严重的青紫型先天性心脏病，主要畸形为主动脉出自于右心室，肺动脉出自于左心室，其发病率占先天性心脏病的10%.若不及时治疗，30%死于出生后1周，90%死于1岁以内。
（一）临床表现
出生体重往往大于正常，症状主要为出生后即有青紫、气急、进行性低氧血症以及充血性心力衰竭。重度青紫及低氧血症者常见于仅有一个小的卵圆孔未闭或动脉导管未闭以及室间隔完整者，或是由于左室流出道狭窄所致肺血流量相对减少者。如有粗大的动脉导管未闭或大型室间隔缺损，青紫可不严重，而心力衰竭成为主要问题。
完全性大动脉转位伴有大型室间隔缺损者可在心前区闻及全收缩期杂音；仅有半数以下大型动脉导管未闭呈现连续性杂音。
（二）诊断
根据临床表现、心电图、X线胸片、超声心动图，一般可明确诊断，无需心导管检查。
（三）治疗
完全性大动脉转位纠治术的发展使本病预后得到极大的改善。如今大部分患儿在新生儿期施行一期性解剖根治术Jatene手术，即将主动脉和肺动脉在根部截断、换位，使大动脉的解剖位置得到纠正。
三、房室隔缺损
（一）临床表现
症状多在1岁内出现，气短、喂养困难、体重不增、心功能不全和肺部感染。胸骨左缘下部的室间隔缺损杂音，心尖部可闻及房室瓣反流的早中期收缩期杂音，肺动脉，瓣区第二音的响度与肺动脉压力成正比。
（二）诊断
根据临床表现、心电图、X线胸片、超声心动图，一般可明确诊断，肺动脉压力增高时需心导管检查。
（三）治疗
患儿多在婴儿期夭折，能活至2岁后者多已发生梗阻性肺动脉高压，所以需在早年行根治手术。
（更多内容详见《张博士医考红宝书儿科主治》）
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