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新生儿肺动脉高压的诊治发展我们所学到的

选自中华儿科杂志,,55(03)

新生儿低氧性呼吸衰竭和肺动脉高压是新生儿期的危重症,也是呼吸治疗中极具挑战性的临床问题,对其发病机制的认识和治疗策略一直随新生儿重症医学的发展而不断优化,这充分反映了新生儿医学诊治技术的发展。新生儿持续肺动脉高压(persistentpulmonaryhypertensionofthenewborn,PPHN)的诊治综合反映了对生后过渡期的心肺循环、呼吸支持、血液动力学监测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。自年该病被首次报道以来,其病因、发病机制、诊断手段及治疗策略已有较大的进展,尤其是近20年来,在对PPHN认识的历程中,循证医学对诊治的临床实践起到了巨大作用,该病的诊治变迁也为新生儿科医生提供了很好的学习样板。

年,Fox和Duara[1]首先系统地介绍了经典PPHN(原称持续胎儿循环)的病理生理、诊断试验及基于机械通气(常用高通气)为主体的诊治模式;年,国内[2]首次报道新生儿PPHN的诊治资料;年,国内首次报道了将吸入一氧化氮(iNO)用于治疗呼吸窘迫综合征(RDS)并发肺动脉高压的临床研究[3];年"新生儿持续肺动脉高压治疗诊疗常规(草案)"[4]发表;本期新生儿重点号中,对指南再次进行全面的修订[5]。

一、PPHN的诊断发展历程

在新生儿严重的低氧血症病因分析中,临床确有显著低氧而肺部病变并不十分严重或与低氧不成比例的病例;随着心脏超声诊断技术的发展,在排除结构性心脏畸形所引起的严重低氧血症后,PPHN的诊断逐渐被临床所接受和重视。如今,PPHN并不是临床罕见病,在所有活产新生儿中发病率约0.2%,在极低体重儿中达2%[6],而在所有呼吸衰竭新生儿中,伴有肺动脉压力增高者可高达10%[7]。随着极低和超低体重儿存活率的增加,支气管肺发育不良(BPD)的发病率仍相对较高,其中并发的肺动脉高压已成为临床新的问题。BPD肺高压作为重要的并发症,与患儿的氧依赖、长期并发症和病死率密切相关,故已被国际肺动脉高压分类作为一种重要的分支列入诊治对象[8]。在本病的诊断方面,经典的"高氧、高通气试验"因有潜在氧损伤和对脑血流的影响,已逐渐被以超声多普勒肺动脉压评估方法所取代;近年来,我国较多的新生儿监护病房(NICU)配备了床边超声诊断设备,为系统性地评估危重新生儿肺动脉压力提供了良好的条件。在病因诊断方面,从单纯的呼吸系统疾病如胎粪吸入综合征(MAS)、RDS等肺实质性疾病考虑,进入到深层次的肺表面活性物质蛋白缺陷[9]、ABCA3基因突变[10]、肺毛细血管发育不良(ACD)[11]等疾病的鉴别和精准诊断。

二、关于PPHN的治疗

传统的以常频机械通气实施"高氧、高通气"策略的弊端逐渐显现。维持超过生理范围的过高氧分压并不能进一步降低肺动脉压,而且相关的高氧肺损伤越来越多的受到







































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