年由美国胸科学会（AmericanThoracicSociety，ATS）、欧洲呼吸学会（EuropeanRespiratorySociety，ERS）和美国胸科医师协会（AmericanCollegeofChestPhysician，ACCP）联合发表了首个关于IPF诊治的国际专家共识，首次确认IPF为一种独立的临床疾病。IPF是一种局限于肺部的慢性进展性疾病，预后不良，死亡率高于部分肿瘤。吡非尼酮是全球目前唯一获批用于IPF治疗的药物。
IPF的定义
IPF是一种病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎，主要在老年发病，病变局限于肺部，组织病理学和/或影像学表现为普通间质性肺炎（UIP）。
UIP的影像和病理切片图
IPF的症状
在疾病进展之前，早期患者可能没有任何症状。大多数患者随着疾病进展而肺功能逐渐恶化，最主要和突出的症状是进行性呼吸困难，呼吸急促，许多患者将其描述为一种“窒息感”。但有一些患者（特别是老年患者）经常会忽视这些呼吸困难的症状，认为是由于年龄增大造成的或者仅仅是身体不适。随着病情进展和肺部损伤的加重，患者即使只进行轻微的体力劳动（如淋浴、穿衣、爬楼梯）都会呼吸困难，疾病急性进展期的患者甚至不能打电话或吃东西。大约50%IPF患者会因为缺氧而出现“杵状指"，主要表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵装膨大。
其它常见症状包括：
●慢性干咳
●疲倦乏力
●胸部不适
●食欲不振
●不明原因的体重下降
IPF的流行病学
目前还没有可靠的IPF患者数据统计，最近一项研究推测美国间质性肺疾病（ILD）的患病人数大约为，其中，特发性肺纤维化（IPF）的发病人数最多。在美国，特发性肺纤维化的患病人数为13-00，每年确诊的新发病例大约在例，死亡人数为。对于欧盟地区IPF患病人数目前了解有限，预计发病人数在-之间。其中，英国每年确诊的新增病例超过例。我们需要警醒的是，据相关推测，目前IPF的确诊病例还在继续增加。这可能与人们寿命延长、临床医生对IPF的认识提高以及诊断技术进步有关。
至今为止，还没有任何关于IPF的具体人口统计学资料，但研究发现，IPF在城市和农村的发病情况相同，吸烟和特定的遗传因素可能会增加IPF的患病风险。此外，一些已经发表的研究结果表明，大约2/3的IPF患者都有吸烟史，且发病率男性高于女性，发病年龄通常在50-70岁之间。IPF的中位确诊年龄大约为63岁，但年龄跨度从成年早期至85岁以上。
IPF临床和自然病程
年9月发布的ATS/ERS特发性间质性肺炎新分类共识指出，IPF的自然病程呈多样性，可以分为一下类型：
长期稳定型
慢性进行性进展型
快速进行性进展型
急性加重型
进展类型示意图
参考文献：
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RaghuG,WeyckerD,EdelsbergJ,BradfordWZ,OsterG."Incidenceandprevalenceofidiopathicpulmonaryfibrosis."AmJRespirCritCareMed;:-.
NavaratnumV,FlemingKM,WestJ,etal."TherisingincidenceofidiopathicpulmonaryfibrosisintheUK."Thorax;66:-
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