摘要
综述目的左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一种少见的先天性心脏病，如未治疗90%死于婴儿期，且易漏诊或误诊而造成严重后果。
综述方法对近期与ALCAPA相关的文献进行回顾分析，总结该病的病理生理特点、诊断和治疗进展。
最新进展ALCAPA分为婴儿型和成人型，发病早晚取决于体、肺循环之间压力变化，以及左、右冠状动脉系统间是否存在侧支循环。其病理生理改变基础是左心室心肌缺血，恢复双冠状动脉循环可有效纠正心肌缺血，术后2~7个月左心室可恢复正常收缩功能。左冠状动脉再种植于主动脉是手术治疗的首选方法。
总结对于左心室功能不全患儿，应考虑到ALCAPA的可能。手术治疗是其唯一选择，及早手术可获得良好手术效果。
左冠状动脉异常起源于肺动脉；心肌缺血；手术
引言
左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA）是一种少见的先天性心脏病，年由Brooks首次报告，年Bland，White和Garland第一次阐述其完整的临床表现，所以也被称为Bland-White-Garland综合征[1]。每30万活婴中会有1例ALCAPA患儿，约占先天性心脏病的0.24%~0.46%[2]。因左心系统缺血缺氧，ALCAPA可导致心肌缺血改变，左心功能不全，二尖瓣反流。如未治疗90%死于婴儿期[3,4]，也是成人猝死的一个原因[3,5-7]。必需通过手术予以矫正，手术效果良好[8-11]，但因其发病率低，在常规检查中容易被忽视，往往造成漏诊或误诊，而造成严重后果[12-14]。
病理生理及解剖
根据发病年龄和临床表现，ALCAPA分为婴儿型和成人型[15]。在新生儿期，因较高的肺动脉压，可以保持左冠状动脉（LCA）的前向血流，而无明显症状。随着肺血管阻力的下降，会出现LCA到肺动脉的逆灌，出现冠状动脉窃血和心肌缺血[16]。如果没有足够的侧支向左心室供血，患儿多在出生后8周开始出现心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全、充血性心力衰竭和迅速死亡[17]。而在侧支血管丰富的情况下，依赖于来自右冠状动脉（RCA）的冠脉间侧支血管，为异位的LCA供血，且LCA与主肺动脉之间的开口为限制性时，患儿可存活进入成人期，约占10%~15%，但常伴有心律失常、心功能不全、甚至猝死[18]，平均年龄35岁时猝死发生率为80%~90%[19]。
ALCAPA合并畸形非常少见，偶见合并动脉导管未闭[12-14]、室间隔缺损[17,20]、法洛四联症[21]及肺动脉狭窄[22]。Ilic等[23]报告一例合并弯刀综合征和主动脉缩窄病例。但合并的左向右分流和肺动脉高压可减轻左心室缺血。对于合并有动脉导管未闭或室间隔缺损的患儿，其伴随的左向右分流和肺动脉高压可改善左心室的供血，并掩盖ALCAPA的病情，造成漏诊，如果手术结扎了动脉导管或修补了室间隔缺损，会造成急性左心功能衰竭。Sreeram等[12]报告一例4周大的女孩，予结扎粗大动脉导管后，患儿不能脱离呼吸机，复查彩超及X线摄影提示左心功能不全，肺静脉淤血，并进行性加重。术后48h复查发现ALCAPA，重度二尖瓣关闭不全，左心功能进一步减退。心电图示ST段抬高，T波倒置。急诊手术发现左心室广泛梗死。术后死于左心室功能衰竭。Callaghan等[17]报告一例6周大的婴儿，行房间隔缺损修补术和室间隔缺损修补术后出现严重左心功能不全，不能脱离呼吸机和正性肌力药物支持。超声心动图发现ALCAPA，行LCA种植到升主动脉，术后行体外膜肺氧合（ECMO）辅助，术后30d出院。这两例患儿术前均在心电图检查中有心肌缺血的改变，所以术前不放过任何细节，尽可能明确诊断是非常有必要的。Awasthy等[20]报告的同期行室间隔缺损修补和LCA种植到升主动脉，取得了良好的手术结果。
LCA起源位置从肺动脉瓣窦到主肺动脉存在较多变异[6]，文献报告的最常见部位是肺动脉右后窦（45%~60%），其次是左后窦（32%），前窦（10%），左右肺动脉起始部[18,24,25]。
临床表现和诊断
婴儿型ALCAPA的主要表现为：多汗、呼吸困难、发育停滞。Muzaffar等[26]报告，平均发病年龄为4个月，伴有中到重度心功能不全。成人型ALCAPA的平均发病年龄为41岁，表现为心绞痛、呼吸困难、心悸和乏力，可伴有心律失常、晕厥，甚至出现猝死。14%的患者无明显症状[27]。
胸部X线摄影上有心影增大，心胸比平均为0.6（0.57~0.74）[26]。心电图在Ⅰ、aVL和V4~V6导联有异常Q波和T波倒置[9,13,14,28-31]。超声心动图可发现左心室扩大，收缩乏力，测得射血分数（EF）值平均为36.5%（16%~60%）。96.5%的患儿伴有不同程度二尖瓣反流。乳头肌可出现强回声。二维超声心动图可发现RCA扩张，其根部与主动脉根部比值超过0.2（93.8%），脉冲和彩色多普勒超声可证实侧支血管形成[13,14,28-31]。多排螺旋计算机体层摄影（CT）血管造影、磁共振成像（MRI）作为无创检查技术可清楚显示冠状动脉畸形情况，并且MRI可提供血流动力学数据，目前较少需要心导管检查[32-35]。术前对心肌活力进行评价，可预见术后心功能恢复情况，无足够活力组织心脏是心脏移植的适应证[16]。其他检查包括多巴胺负荷超声心动图试验，铊或氟代脱氧葡萄糖（F-18FDG）心肌灌注扫描或正电子发射计算机断层成像[36]。
因ALCAPA发病率低，在常规检查中容易被忽视，据报告临床上47.4%被误诊为心内膜弹力纤维增生症，15.8%被误诊为扩张性心肌病，容易耽误病情，造成严重后果[13,14,28-31]。对于心脏扩大，有心肌缺血表现，左心室收缩功能下降的患儿，应详细检查明确是否为ALCAPA。
外科治疗
外科手术是治疗ALCAPA的唯一方法，即通过各种手术设计，改善左心室供血和供氧。在历史的不同时期出现了各种不同的手术设计。首先是Potts等[37]通过构建主-肺动脉吻合来提高肺动脉压和肺动脉血氧含量，以增加LCA的的灌注和氧饱和度。年Sabiston结扎LCA的起始部，防止LCA与主肺动脉窃血以增加LCA血供，手术获得成功。在随访中，该术式的单冠状动脉循环不能改善左心室EF值，伴持续存在的左心室扩张，仍有较高的猝死率[11,38-40]。其后有以大隐静脉，左锁骨下动脉等构建LCA旁路的手术。年Neches等[41]首先报告了最为理想的术式，即以带肺动脉组织的LCA纽扣重新种植到主动脉的技术，得到了广泛的应用[11]。年Takeuchi报告了通过构建主-肺动脉窗，以肺动脉组织构建LCA至主-肺动脉窗的板障的手术方法恢复双冠状动脉循环，并以Takeuchi命名该手术方法。该手术方法虽然有较高的10年再手术干预率（32.3%），但仍适合于LCA开口远离主动脉的患儿的治疗（见图1和图2）[42]。根据文献报告的数据，恢复双冠状动脉供血是ALCAPA的最有效治疗方法[11,38-40]。对于心肌梗死造成终末期左心室功能衰竭的患者，心脏移植是其最后的治疗方案[43,44]。
对于婴儿型ALCAPA病例，文献报告首选LCA纽扣再种植于主动脉，LCA开口远离主动脉的采用Takeuchi方法。在中低温体外循环下手术。心肌保护液的输注有不同策略，均可达到效果。对于侧支血管丰富的可直接从主动脉根部灌注心肌保护液，同时压迫肺动脉阻断LCA开口[39]，Backer等[45]则在取下LCA纽扣后，阻断LCA开口，经主动脉根部再灌注一次心肌保护液。也可经主动脉和肺动脉根部同时灌注心肌保护液，此时应阻断左右肺动脉或主肺动脉。Samuel认为对于绝大多数患儿，LCA纽扣可直接种植于主动脉。对于移植有难度的，要游离LCA及分支，使其有足够的活动度。也可采用Barth的方法延长LCA（见图1）[46]。Hoashi等[42]认为对于LCA远离主动脉的患儿，Takeuchi方法仍可被采用（见图2）。
对于合并二尖瓣反流的处理，仍存在争议。大多数ALCAPA合并二尖瓣反流，继发于左心室缺血、二尖瓣瓣环扩大和乳头肌缺血性功能不良，很少合并结构畸形[18]。一些外科医师推荐同期积极处理二尖瓣反流[47]。而另外一些外科医师认为，仍处于缺血状态但存在活力的心肌，在术后形成双冠状动脉灌注后可恢复功能，术后6个月二维超声复查发现心功能可完全恢复[34]。Huddleston等[48]也认为第一次手术时没有必要行二尖瓣成形术，术后持续存在的二尖瓣反流、复发性二尖瓣反流或二尖瓣行反流加重都可能是冠状动脉狭窄的表现，应该在针对二尖瓣再次手术前行心导管检查，以明确冠状动脉的通畅性。所以他们主张只对一些特殊病例实施二尖瓣成形术[49,50]。Alexi-Meskishvili等[34]建议对重度二尖瓣反流，特别是大龄患儿，同期行二尖瓣成形术。对于合并有二尖瓣结构畸形的，仍建议同期行二尖瓣成形术[18,51]。
如前文所述，仍处于缺血状态但存在活力的心肌，在术后形成双冠状动脉灌注后可恢复功能，但瘢痕化或已形成室壁瘤的心肌则无法恢复功能。所以对室壁瘤的处理应区别对待，多数外科医师不在初次手术时处理室壁瘤[52]。对于大型室壁瘤，严重影响心脏功能的，也有同期行室壁瘤切除获得满意效果的报告[53]。
手术结果
文献总结外科手术总死亡率为0%~23%，远期随访效果优良[11]。现在外科医师广泛接受的观点是恢复双冠状动脉系统灌注。这包括LCA纽扣重新种植（包括直接种植和各种延长LCA的技术-“tunneltype”）、Takeuchi技术和LCA旁路手术。LCA纽扣重新种植应用最为广泛，LCA旁路手术仅用于特殊病例，如LCA开口远离主动脉、成人型ALCAPA等。Takeuchi技术有其特有的并发症，并有较高的发生率。Schwartz报告了42例ALCAPA，其中26例实施了Takeuchi手术，随访的21例患儿中76%出现了不同程度的肺动脉瓣上狭窄，9.5%因重度狭窄需要行二次手术。52%的患儿出现了内板障漏，另外还有主动冠脉瓣反流，内板障狭窄梗阻。而LCA纽扣重新种植的患儿只有9%（1/11）出现了轻度的肺动脉瓣上狭窄[42]。
左心室收缩功能和舒张末直径的一般恢复时间是术后2~7个月。对于小于1岁的患儿，术前伴有严重左心室功能不全，最早在术后1周可观察到左心室功能改善，术后2年仍可观察到左心室功能不断改善（见图3）[54]。
笔者单位年1月至年6月共有连续16例ALCAPA病例资料。男7例，女9例。年龄为3个月到13岁，平均（27±48.6）个月。体重3.8~12kg，平均（6.5±2.67）kg。术前均经超声心动图和多排螺旋CT明确诊断。术前EF值为20%~50%。合并二尖瓣中-重度关闭不全的4例。误诊为心肌病的5例（31.3%）。LCA异常起源于右后壁的7例，左后壁的5例，前壁的3例，右肺动脉起始段的1例。合并右上肺静脉异位引流入下腔静脉的1例。16例患儿均在中低温体外循环下，移植LCA至升主动脉。4例同期行二尖瓣成形术。本组患者主动脉阻断45~min，平均（75±27.3）min；体外循环77~min，平均（±81.6）min；重症监护治疗病房（ICU）滞留时间3~28d，平均（10±8.1）d；呼吸机辅助通气时间20~h，平均（±.9）h；住院时间13~25d，平均（21±7.6）d。住院死亡2例（12.5%），1例为术后低心排血量综合征，不能停机；1例死于术后反复室颤。2例延迟关胸，1例伤口愈合不良。随访6个月到6年，失随访2例，另14例无院外死亡。术后6个月EF值升至50%以上，心功能Ⅰ级。
总结（此处内容略）
本文作者为：广州市妇女儿童医疗中心马力陈欣欣，本文已发表在《儿科学大查房》上。
（《儿科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他北京中科皮肤医院好不好四川治疗白癜风的医院
