医院东院区神经内科
主持李震中病例分享张玉笛
1第一部分病例信息今天和大家分享的病例较特殊，并非神经科首诊，但是我尽量还原病人全部的就医过程。下面我们就回顾一下完整病例。
患者女，77岁，主因双下肢无力3小时于.11.1就诊。查心电图：窦性心律，TⅠⅡavLv4-v6倒置。血气分析（10:06;股动脉）:pH6.81，pCO.2mmHg，pOmmHg，Nammol/L，K7.12mmol/L，Ca1.33mmol/L，Clmmol/L，LacN。
急诊给予患者鼻导管吸氧，纠酸，降血钾后查血常规、生化全项、凝血常规，请神经内科会诊。
现病史：患者自晨起发现双下肢无力，不能抬离床面，伴双下肢感觉消失，小便1次，未解大便（昨日大便1次），无呼吸困难，无心悸、胸闷，无肢体麻木、疼痛，无腹痛。
既往史：病前上呼吸道感染史7-8天，无发热。NSPE：神清语利，听力减退，颅神经查体未见明显异常，双上肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，腱反射（++），双下肢肌力0级，肌张力
减低，腱反射消失，双巴氏征未引出，双侧腹股沟以下感觉消失，腹壁反射未见异常，四肢皮温较低。
病例特点：患者老年女性，急性起病，以双下肢无力、感觉丧失为主征，有病前上呼吸道感染史，查体双下肢肌力0级，肌张力减低，腱反射消失，双巴氏征未引出，双侧腹股沟以下感觉消失，未排二便。
定位：纵向：脊髓T12节段横向：横贯性损伤
定性：非特异性炎症？
初步诊断：急性脊髓炎？
鉴别诊断：1.脊髓压迫症，多为慢性起病，进行性加重，可有神经根性疼痛或局限性运动障碍，急性压迫可于数小时或数日内由脊髓半切进展为横贯性损伤，脊髓MR可见脊髓受压。本患者老年女性，需警惕肿瘤性疾病，但病人急性起病，无根痛症状，发病初期无脊髓半切表现，症状及发病过程不支持，但还需进一步检查以明确。
2.高钾型周期性麻痹，为常染色体显性遗传病，青少年男性多见，无力持续数分钟至数小时，发作时常伴肌肉痛性痉挛，血钾可高至7-8mmol/L，心电图T波高尖。本患者老年女性，既往无类似无力发作，无相关家族史，双下肢无力伴感觉丧失，无肌肉痛性痉挛，症状呈持续性，无缓解倾向，故不支持。
3.脊髓内肿瘤，发病缓慢，病史长，病前无感染史，多为进行性加重双下肢瘫，括约肌功能障碍出现早，疼痛不显著。本患者老年女性，急性起病，有病前感染史，最初症状为双下肢无力，当时尚排小便一次，随后数小时内未解二便，病史不支持，但还需进一步检查以明确。
4.吉兰-巴雷综合征，病前多有感染史，急性或亚急性起
病，四肢尤其下肢对称弛缓性瘫，手套袜套样感觉异常，自主神经功能障碍，但无持续性括约肌功能障碍及感觉平面。本患者急性起病，双上肢未受累，有感觉平面，发病时间尚短，是否为持续性括约肌功能障碍还需观察，体征不支持，但尚需进一步检查以排除。
急诊以“双下肢无力原因待查”收入院治疗。
患者至病房时已发病4小时余，出现呼吸困难，不能平卧，肢体无力较前无变化，未再排大小便。
入院时生命体征：T36.5℃P68次/分R34次/分BP/69mmHg综合心电监测示手指脉氧%，反复尝试复查血气分析血气分析（11:30;股动脉）:pH7.，pCO.6mmHg，pOmmHg，Nammol/L，K5.6mmol/L，Ca1.32mmol/L，Clmmol/L，Lac12.20mmol/L。
若干疑问：
1.两次血气分析时间相差1h24min，由两个科室不同医生操作，分别送检两处血气分析（16楼和9楼），结果高度一致，可排除化验误差。但第二次血气分析乳酸明显增高，原因？
2.患者入院后感觉平面无上升，双上肢肌力、肌张力、腱反射均正常，但突发呼吸困难，不能平卧，不支持急性脊髓炎致呼吸肌麻痹。患者呼吸困难的原因？心衰?3.患者双下肢肌力0级，由急诊搬动到10楼病房后出现呼吸困难，原因？双下肢静脉血栓形成，搬动过程中血栓脱落导致肺栓塞?4.患者血钾持续较高，代谢性酸中毒？肾功能损伤?5.不管患者有无呼吸困难症状，反复查血气pCO2高，pO2低，而综合心电监测持续显示手指脉氧%，原因?
急诊化验结果回报：
新疑点：
1.生化全项确实有明显肾功能损伤，但追问病史，患者及家属否认既往有肾脏病史，原因？急性肾损伤？
2.患者无抽搐发作，无肌痛，但肌酶明显增高，原因？急性冠脉综合征？
3.患者晨起后未进食水，空腹血糖增高原因？既往有糖尿病而未曾检查？应激？
此时患者病情危重，不宜立即搬动行磁共振检查，且症状越来越多，指标越来越差，累及范围越来越广，情急之下只能急查相关床旁检查希望能解答上述疑问，再次详细询问病史并复查溶栓治疗监测,血钠钾氯,同型半胱氨酸,B型钠尿肽,心梗监测,糖化血红蛋白。
床旁心脏彩超：风湿性心脏瓣膜病，二尖瓣重度狭窄，重度关闭不全；主动脉瓣尖增厚，中度关闭不全；三尖瓣重度关闭不全；左房扩大，右房稍大；肺动脉高压（中-重度）。
追问病史，家属诉患者既往风湿性心脏病,心衰2年,平素口服药物不详。本次发病为患者晨起后自行如厕,返回房间后突然出现双下肢无力伴感觉丧失。
发病形式的改变使医生质疑诊断：卒中式起病，难道是脊髓血管病?缺血性脊髓血管病，病因多为严重低血压、脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等。脊髓血管栓塞少见，可由转移瘤所致，表现为根痛，下肢单瘫或截瘫，尿便潴留，可伴广泛转移。
患者本次发病，双下肢深浅感觉均消失，缺血性脊髓血管病同时出现脊前、脊后动脉同时受累极少见，可见于严重低灌注的情况下。患者病前有感染史，但无发热、大汗、腹泻、纳差等症状，血压较平素无明显下降过程，不支持此种病因。出血性脊髓血管病，常见原因有创伤，血液病，抗凝治疗，脊髓血管畸形。症状为突然出现剧烈背痛，截瘫，尿便障碍，病变水平以下感觉缺失。患者发病前无外伤，凝血常规未见异常，无突然出现的疼痛感，不支持出血性脊髓血管病。脊髓血管病也无法解释上述疑问，回归前面的思路，查床旁双下肢动静脉彩超。
双下肢静脉彩超：双侧股总静脉、股静脉及腘静脉结构及血流未见异常。
双下肢动脉彩超：双侧股总动脉、股浅动脉及腘动脉内中膜局部增厚，多发斑块；双侧股总动脉、股浅动脉及腘动脉流速极低，频谱异常，请结合病史；双侧足背动脉结构及血流显示不清。
双下肢动脉流速极低,呈静脉化频谱,原因？心衰心输出量下降致下肢灌注不足?下肢血管病变?继续查双上肢动静脉彩超与下肢对比：
双上肢静脉彩超：双侧腋静脉、肱静脉、桡静脉及尺静脉结构及血流未见异常。
双上肢动脉彩超：双侧腋动脉、肱动脉及尺动脉结构及血流未见异常；
双侧桡动脉结构及血流显示不清。
上肢血管及血流正常，不支持心衰所致，高度怀疑双下肢血管病变，结合既往风心病史，虽然目前未发现心内血栓，不能排除栓子脱落致双下肢动脉栓塞。
急请心内科及血管外科会诊：
心内科意见:抗凝、抗栓、利尿改善心衰,查肺CT或胸片,必要时加用抗感染治疗。
血管外科意见:患者双下肢皮温低,无脉,皮肤轻度花斑形成,既往风湿性心脏病史,考虑患者腹主动脉骑跨栓可能。病情允许,可行双下肢动脉CTA检查。
立即给予患者低分子肝素抗凝。
复查化验回报：
凝血功能较前有动态变化，D二聚体增高，提示存在血栓栓塞事件。
肌酶继续增高，肌钙蛋白阴性，心脏彩超未提示急性心肌梗死，故考虑广泛肌源性损伤。
糖化血红蛋白正常，不支持糖尿病，而彩超提示双下肢动脉病变，排除其为糖尿病所致的血管病变。
修正诊断:
1.腹主动脉骑跨栓?
2.风湿性心脏病
心力衰竭
3.电解质紊乱
高钾血症
代谢性酸中毒
4.肾功能损伤
患者家属考虑患者病情可能无法耐受搬动检查及手术治疗，商议后拒绝进一步检查及治疗,自动出院。
2第二部分腹主动脉骑跨栓结合患者既往的病史，我们考虑腹主动脉骑跨栓？，下面我们来学习一下腹主动脉骑跨栓
该图像来源互联网，并非本患者
腹主动脉骑跨栓是动脉栓塞的一种特殊类型,是血管外科的急症、重症，发病多为中老年患者,常合并心、脑血管疾病,心源性血栓占78%-96%，本病的严重性又会加重原发疾病的严重程度。
临床表现5P:疼痛(pain)、感觉异常(paresthesia)、运动障
碍(paralysis)、无脉(pulselessness)、苍白(pallor)。
临床特点：起病急，病情进展快，极易恶化；病情累及范围较广，阻塞平面较高，较单侧髂股动脉栓塞相比，其远端肢体更容易坏死；常累及腹部、臀部、双下肢；双下肢缺血表现多同时出现，进行性加重。
尽早手术是最重要治疗方法，因肌肉缺血缺氧范围大，术中及术
后易出现缺血再灌注损伤，产生的肌红蛋白、电解质紊乱、氧自由基及其他酸性代谢产物，导致肢体坏死，肌病肾病代谢综合征，骨-肌筋膜室综合征，心衰，ARDS等，因高钾或急性肾功能衰竭而死亡。
本患者较胖，且不能平卧，不能很好地配合床旁腹部血管彩超的
检查，我们已尝试过检查，但腹主动脉显示不清，尚不能见到近端血流，故“腹主动脉骑跨栓”的诊断尚需“？”。急性的腹主动脉栓塞导致患者在急诊时经股动脉穿刺查血气就很困难，而此时的血气已不是标准的动脉血气分析，pO2下降仅提示局部的严重缺氧，心电监测的指氧探头置于手指上，仍显示%；双下肢大范围的缺血缺氧导致代谢性酸中毒；长时间的缺血缺氧，细胞坏死导致细胞内钾离子释放，血钾增高明显，肌溶解导致肌酶增高；随着时间的延长，下肢无氧代谢导致血乳酸增高；突然的栓塞及血栓的延长导致凝血功能逐渐异常；患者既往有心衰史，本次发病后随着后负荷的增加使心衰进行性加重；因彩超未见到血流中断位置，亦未行CTA等检查，尚不能明确急性肾功能损伤是由于广泛肌溶解所致亦或血栓向近端延长导致肾动脉栓塞。腰动脉发自腹主动脉后壁两侧，其分支中的Adamkiewicz动脉，是下胸段和腰骶段脊髓腹侧的重要供给动脉，但本患者未行进一步的血管检查，不能明确有无腰动脉受累。
虽然患者症状很不典型，自发病以来始终未出现腹部及下肢的疼
痛感；直到行下肢动静脉彩超时都没有表现出皮肤苍白、青紫；发病时间短，加之患者未进食水，是无尿还是少量尿潴留尚需观察及检查；且患者老年性听力减退，沟通较困难也较为耗时。虽然全部诊断过程较周折，但各位医生还是互相配合，很迅速地在入院两小时内明确诊断，为患者进一步治疗创造了条件，虽然最终的结果很遗憾，但我们在诊治过程中也积累了经验。
上周有很多老师提出主动脉夹层的诊断和鉴别，确实二者症状很相似，尤其是症状不典型时。主动脉夹层最常见的病因是高血压，我们这例患者没有高血压的病史，心脏彩超提示风心病，患者既往有风心病，心衰史。而风心病导致的心源性栓塞是腹主动脉骑跨栓最常见的栓子来源，所以我们考虑腹主动脉骑跨栓可能性大。但是没有进一步的血管检查确实不能完全排除主动脉夹层，而且有相关报道提示，有主动脉夹层患者，当血管内膜撕裂至腹主动脉或双侧髂动脉时，被误诊为腹主动脉骑跨栓，急诊手术中发现无血栓或仅有少量新鲜血栓，术后查CTA或血管造影，明确诊断为主动脉夹层。
3总结与思考腹主动脉骑跨栓确实是血管外科急症，重症，但发病率并非很低。血管外科会诊时说他们一个月遇到了4例，虽然积极治疗，但很遗憾死亡2例。这个患者家属考虑到治疗的高风险，高花费，拒绝了进一步治疗。
1.问病史需详细,尤其对基层群众和老年人,尽量避免专业术语的提问,并且对病人的回答不能“想当然”。如在急诊时，医生问患者本人：您是早上睡醒觉就发现腿没劲了吗？患者答：是的。医生又问：那您今天睡醒后解小便了没有？患者答：解了。医生想知道的是具体的发病时间和发病形式，是晨起后的发病还是睡眠中即已发病，而患者认为自己晨起后先如厕，随后突然双下肢无力，距起床时间很短，都算作“睡醒觉起床就发现腿没劲了”。而医生仅询问了“您今天睡醒后解小便了没有？”没有进一步问是怎么解的？蹲着还是在床上躺着？导致患者答“解了”就认为是双下肢无力后在床上解过小便。
2.当有多处不典型或少见症状、体征时，需扩宽思路，质疑诊断，而鉴别诊断不仅限于本系统疾病，还需熟悉其他系统疾病的常见症状和体征。
3.遇到难以解释的检查结果应先考虑是否为病情所致，不应首先考虑环境影响、化验误差等因素。
4.即使时间紧张，也需详细查体。如在急诊虽然还有其他急症患者，但查体时未触摸患者足背动脉，入院后查血气分析股动脉搏动难以触及，桡动脉、足背动脉未触及到搏动，应首先考虑是否与疾病有关，而不应首先考虑老年人，重症患者可以出现这些体征，无特殊意义。
6.越是病情复杂，越要注重一元论诊断。
手术治疗后，因为双下肢大范围的肌溶解及缺血再灌注损伤，极易出现肌肾代谢综合征，需要术后尽早血透治疗。栓塞后的缺血，肿胀，再灌注损伤可能引起小腿的骨筋膜室综合征，如取栓后下肢仍有明显的缺血表现，部分患者还需截肢治疗。
除了这例患者以外，我们还遇到过一例左心房粘液瘤脱落导致腹主动脉骑跨栓的患者，所以，今天抛砖引玉，很浅显地介绍一下腹主动脉骑跨栓这个我们平时可能会遇到的疾病，总结了诊治这位患者的过程中我们的思路和收获，希望对各位老师的日常工作能有些提示，遇到类似的急症和复杂情况需要尽早请相关科室会诊或者转院治疗，为患者的后续治疗和预后争取时间。
4讨论发言韩润敏济源二院神经外科:这个东西太有用了，我觉得以后脑梗塞还是介入微导管局部动脉溶栓好了，经过主动脉弓的时候可以给主动脉弓造影，这样是不是可以减少误诊
医院神内张燕:?想请教一下患者有什么既往史能很快想到腹主动脉骑跨栓？
医院:时间短，急性发病，有上感病史，格林巴利，急性脊髓炎？脊髓血管病？
谷聚贤，医院:双下肢感觉消失？深浅感觉均消失吗？
张玉笛：是的，深浅感觉都消失
谷聚贤，医院:双下肢肌力差，双下肢腹股沟以下感觉减退，二便障碍，定位在腰1以下脊髓，横贯性损伤。医院神经内科张敏环:格林巴利？急性脊髓炎？
医院:脊髓急性缺血性疾病不考虑吗？没有外伤、疼痛啊。而且目前不超过24小时，有没有自行缓解的可能？邢台三院神内李晓强:病前感染，脊髓横贯，脊髓炎需要考虑。醒来后就0级了，脊髓血管病不除外。看来钾确实是高呀。
张乐国医院神内二:腹主动脉夹层或闭塞。
甚至从胸主动脉开始可能有夹层。邸卫英:两次血气酸中毒氧分压偏低如果化验结果准确提示患者入院时重度缺氧，肺栓塞要考虑，但急性双下肢无力起病，进展如此之快急性脊髓血管病不能除外，貌似一元论不好解释啊董玉娟医院：我以为是动脉夹层呢？：病变累及有心脏、脊髓、肾脏以及下肢动脉，但全都是缺血的改变，只是不疼不支持
