北京中医白癜风专科医院 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/系统性红斑狼疮（SLE），顾名思义为有系统性损害，因患病时患者颜面或其他部位出现顽固、难治性皮肤损害，皮肤损害在红斑的基础上出现色素改变、萎缩、瘢痕等毁容性质，看上去像被狼咬过一样，故用狼疮(拉丁文中意为狼咬)来描述皮肤溃疡的破坏性质，以红斑狼疮来命名既形象逼真，又内涵丰富。且患者发病、复发、加重表现为不定时、不定点、不明原因，或隐匿或急骤，发作凶险、极易反复、迁延不愈、出没无常，像狼一样狡猾、难以捉摸。自卡森拉夫提出“红斑狼疮“一词后，对狼疮的认识从皮肤损害到黏膜、雷诺现象、梅毒血清反应阳性、日光晒诱发加重病情、自身抗体的发现等，加深了对SLE发病机制的了解，逐渐发现其不仅局限于皮肤损害，侵害部位涉及肌肉、关节、韧带、黏膜、血管、消化、泌尿、呼吸、循环、生殖等多系统，故名SLE。该病多集中于育龄女性，且女性患病人数明显多于男性，可能与女性雌激素相关，其病理改变是免疫复合物介导的血管炎。中医没有红斑狼疮的病名诊断，有医家将其与痹病相对应，《黄帝内经》提出了痹病可有五脏（心、肝、脾、肺、肾）、五体（筋、脉、肉、皮、骨）受累，与SLE的全身受累特征相似，根据受累部位分为五脏痹或五体痹。《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证治第三》中记载：“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤去雄黄、蜀椒主之”。从阴证、阳证，阴阳两面论述了该病的发生与阴阳失衡密切相关，其症状与SLE（SLE）的发热、咽喉痛、皮疹、网状青斑、雷诺现象、关节痛等临床症状极为相似，故将SLE与中医的阴阳毒相对应。还有“红蝴蝶疮”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”等根据皮肤损害特征病名，与SLE皮损特征相似。临床诊断时可根据患者受累情况辨病、辩证诊断。现将本人近期关于SLE的学习内容总结如下：1、皮肤、黏膜损害狼疮皮肤损害非常常见，但皮肤表现形式非常之多，痤疮样红丘疹、斑丘疹、冻疮样皲裂、银屑病样脱屑、紫癜样紫斑紫点、湿疹样渗出瘙痒、荨麻疹、坏疽样指端坏死、溃疡、盘状损害、雷诺现象、网状青斑、脱发（瘢痕性和弥散性脱发）、色素沉着或脱失、光敏出现的皮肤潮红或灼伤水疱等多种表现，概括为一类是多发性浆液性炎症，一类是血管炎改变，与皮肤病中的很多疾病的表现有相似之处，通过皮肤病理活检，可发现表皮与真皮之间有补体、免疫球蛋白等沉积，即狼疮带试验阳性有利鉴别于其他皮肤病。典型的皮肤表现为蝶形红斑。然后总结发现，狼疮患者很多都有一种面色，这种面色青黑里透着晦暗，从中医角度说，青色、黑色共同都主寒证、血瘀，目前为止，我还不能总结出具有指导意义的东西。而单纯以皮肤为首要症状出现或并无其他症状来就诊，诊断需要借助辅助检查、详细的病史、家族史、光过敏史等加以鉴别诊断。首段《金匮要略》中专门有论述狼疮的皮肤损害，一方面是阳证的面赤斑斑，一方面是阴证的面目青，而阴阳之间本就存在相互资生、互根互用，久病阴阳俱损，根据黄帝内经理论，更加强调阴阳中阳气的重要性，阴阳存在主从关系，即阳主阴从，《生气通天论》中多次强调阳气的固密作用，1）阳气者，卫外而为固也。患者长期服用免疫抑制剂，患者抵抗病邪的能力下降，很多患者有易发生冒风、受凉，导致疾病复发的经历；2）阳气者，精则养神，柔则养筋，开阖不得，寒气从之。阳气可养神、柔筋。临床中可见到好多患者有背后怕凉，项背僵紧，项背为阳经所主，兼患者有畏寒、畏风、易受惊吓，或多或少有阳虚之象；3）四维相代，阳气乃竭。伤于风寒暑湿，终伤阳气；4）阳强不能密，阴气乃绝，阳气可固护阴液。好多患者在怕风、畏寒、怕冷的同时有出汗、盗汗、漏汗，为阳虚不能敛阴之象。即使患者在阴虚燥热的情况下，也表现出畏寒、怕冷，易感受风寒湿邪。所以在治疗中不忘固护阳气，嘱患者避寒就温，在减少患者感受外邪、提高患者抗病能力、减少复发有着重要意义。但患者虽然看似正气不足，但切勿自行长期、大剂量服用阿胶、黄芪等滋补之品，使免疫亢进，免疫复合物增多，导致卫气、阳气内伐，疾病复发。以下图片来医院风湿病科SLE面部皮损患者SLE皮肤瘀斑瘀点患者2、狼疮性肾炎中医讲久病及肾，穷必及肾，很多疾病最终的转归多有肾脏受累。狼疮性肾炎表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压、肌酐升高，中医认为蛋白为精微物质，精微物质需肺、肝、脾、肾、三焦等多脏腑合作完成吸收、传输、布散，所以治疗从整体把握，重点突出，部分强化，重视培补脾肾，固摄蛋白，恢复肾功能。导师在临床中总结出大量经验，包括小柴胡汤、四君子汤与五苓散合方加减的小四五汤、培土制水的肾著汤、防己黄芪汤之风水、麻黄连翘赤小豆汤、玉屏风散、实脾饮、真武汤、疏凿饮子等，再配合半枝莲、白花蛇舌草等具有免疫抑功效之品，活血化瘀之鬼箭羽、穿山龙等，攻补兼施，在消肿、降低蛋白尿方面疗效显著。从药物组成，可以发现固表药物也较多，少阴肾与太阳膀胱互为表里，太阳传经少阴、少阴邪出太阳，固表可减少患者感邪，益肾可推陈出新，临床上也可见好多狼疮性肾炎患者复发与感冒有关，与患者泌尿生殖系统等感染有关，感染上行，肾炎迁延不愈。故治疗上寻找诱因，祛除病因，清理水瘀等病理产物，培补脾肾，畅通肺肝气机，辩证加辨病灵活看待。以下图片来自医院风湿病科SLE-LN下肢水肿如脱患者3、发热科室SLE患者发热的案例较多，最高可达41度。患者体温热势较高，发作次数较多，患者高热时有抽搐、言语不清、浑身潮红，意识丧失，经过抢救，生命体征恢复正常。张鸣鹤在《清热解毒治疗风湿病》中提到，SLE的发热在排除了细菌、结核、脑膜炎、脓毒血症、肿瘤等因素外，发热是疾病活动的一个重要标志，评估疾病活动性较高、脏器损害较重时，治疗需中西医结合，必要时予大剂量激素冲击，联合免疫抑制剂。若激素或免疫抑制治疗不足，疾病反复，激素剂量需用到比原来还大的剂量才能控制住疾病，所以若判断无误，用药需稳、准、狠，若疾病迁延，反而使邪气休养生息，卷土重来病势更甚。对于药物使用可能引起的副作用，最好提前予以足够的预防性治疗。然按照治疗标准治疗，也有不效的。患者激素已经冲到mgqd，连续3天，静滴环磷酰胺0.5gqw仍然高烧不退，全方面评估患者血压、血糖、股骨头风险等，回顾患者整体治疗方案，转变从中医的角度调整思路，对患者粗略估计发热57次，上午发热42次，下午发热13次，患者发热按照晨起热势上升，发作规律按照怕冷-寒战-高热-汗出-热退进行，热亦深，厥亦深，患者热势较高、神昏不语，似热入营血，热扰心神，拟用清瘟败毒饮、达原饮均可使热势下降，然次日再发。患者全程有怕冷、恶风，然转变为温阳退热，拟用肾气丸与柴胡、麻黄剂连用，温阳解表透热，患者在用药后第2天后，热势逐渐降低，并未再发热。患者高热时出现晕厥，似热入营血分之象，然高热又极像深井无水，水泵鸣音，肾气丸填井中之水，故热退。狼疮发热有单纯疾病活动的发热，也有合并狼疮脑病的发热，二者的危重情况不同，狼疮脑病患者发生电解质紊乱、情绪刺激、用药不当时时，可发生癫痫。故二者需鉴别。4、狼疮性肝损害狼疮肝损害患者目黄、身黄、小便黄，面色黄里透着青黑。SLE肝损害以肝功能异常、肝脾肿大、腹痛腹胀、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，也有出现乏力、纳差或恶心呕吐，肝区不适、腹水，门静脉高压等，大部分可无临床症状和体征。查找文献发现，狼疮出现肝损害、黄疸等，也是疾病活动的标志，反而用有肝损害的环磷酰胺不增加或可降低异常的肝功，或在酶胆分离时拨乱反正，酶胆一致，肝酶回落。在诊断狼疮肝损害，需要排除病毒性肝炎、溶血性贫血、肌炎、肿瘤、脂肪肝、胆石症、心衰继发肝淤血及其他可能导致肝损害的结缔组织病等，方可诊断为SLE肝损害。同时要筛查血脂，因高脂血症可导致或加重SLE患者肝功能损害，及长期使用激素引起脂质代谢异常出现肝损害，故治疗上在控制狼疮的病情活动基础上，需增加降脂治疗，调整激素的使用剂量，预防动脉粥样硬化。患者长期服用多种药物，加之狼疮肝损害本就可以引起食欲下降、恶心等症状，参考焦树德治疗慢性肝胆炎的经验，见病之源，知肝传脾，肝病及脾（木乘土），肝病日久多肝脾同病，故在调肝退黄的基础上重视调护脾胃，口服中药燮枢汤加减，其中焦四仙等健脾胃之药顺应中医有胃气则生，无胃气则死，固护脾胃兼退黄，出院时患者诸证好转，全身黄退。5、狼疮性血管炎患者患处疼痛、红肿、破溃、渗出、化脓，久不愈合。因狼疮患者血管脆性增加，血管细小，皮肤敏感，加之患者本身存在易发生感染的因素，在破溃之处，伤口化脓或渗出反复进展，新生组织生长缓慢，病情较缠绵，治疗较棘手。导师纯中药治疗血管炎，患者局部渗出减少、结痂、收口、新生组织逐渐取代硬结组织。以下图片来自吕新亮教授纯中药治疗的一例血管炎患者6、血液系统受累患者红细胞、白细胞、血小板可同时受累，所以多见患者贫血貌，面色苍白、手指等末梢发白，乏力、气短，无力无气，像一个孱弱的慢性久病患者；血小板或高或低，患者全身或局部出血点、紫斑，血栓的发生与出血都可发生；白细胞可高可低，降低更为多见。三系异常需区分疾病活动或用药引起的副作用，鉴别于骨髓肿瘤及其他继发疾病的可能。导师博采众方，自拟升血方，其中枸杞子、补骨脂、油松节等药，与肾主骨生髓理论密不可分，单纯使用该方加减，便可升高血细胞，尤其是血小板。7、SLE合并股骨头坏死股骨头坏死的发生与全身骨代谢障碍发生的骨质疏松和股骨缺血性坏死有关。狼疮合并股骨头坏死也比较常见，检索文献发现风湿病中激素的使用仍然是发生股骨头坏死的最强的独立危险因素，股骨头坏死与长期服用激素引起的骨质疏松有关外，与使用激素引起体内的血脂增高，导致股骨头微循环障碍缺血坏死有关；与使用激素导致骨内压升高时，小血管变细，股骨头内血流量减少，造成股骨头进行性缺血坏死有关;与血管变细易使脂肪栓子沉积，造成股骨头缺血性坏死有关。其次，合并血栓形成使用的抗凝药（华法林等）、甲状腺功能减退使用的甲状腺激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）、2型糖尿病使用的罗格列酮等药都可能导致骨质疏松，从而发生股骨头坏死。此外，狼疮本身存在的凝血异常、血管炎等导致股骨头发生缺血性坏死。所以在股骨头坏死的治疗过程中积极控制原发病，适当使用扩血管药物，如前列地尔、血塞通等，配合云克、控制血脂等会促进股骨头较快恢复。中医将股骨头坏死归为骨痹、骨蚀范畴，认为其病的发生与瘀血阻滞密切相关，导师研制的活血康骨丸治疗股骨头坏死，不仅针对狼疮导致的股骨头坏死，还包括其他因素造成的股骨头无菌性坏死均有效。方中当归、延胡索等活血化瘀，陈皮、黄芪等理气，源于气行则血行，川断、骨碎补等补肾壮骨，中医认为肾主骨生髓，故加补肾壮骨药，同时加威灵仙等通经络，患者诉髋关节部酸痛感缓解明显，有部分患者复查CT发现股骨头发生重建，股骨头骨面恢复光滑，骨内囊片影部分消失。8、SLE相关妊娠狼疮患者的妊娠问题已经引起世界
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