近10年来我国肺动脉高压的研究蓬勃发展，取得了长足进展，临床医师对肺动脉高压的诊治水平有所提高，令人欣慰，但在对肺动脉高压的认识及诊治中仍存在着不少问题，主要有：
一、肺动脉高压是罕见病吗？目前，我国尚无确切的肺动脉高压患病率的资料，但我们知道引起肺动脉高压的病因多种多样，主要包括心血管系统疾病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病和血栓性疾病等，而造成肺动脉高压的主要病因如先天性心脏病、心力衰竭、心脏瓣膜病、慢性肺部疾病、结缔组织病和血栓性疾病在我国均为常见病。由此推测我国肺动脉高压的患病人数不在少数，笼统地把肺动脉高压归为罕见病并不确切，而真正的特发性肺动脉高压的发病率确实很低，可算作罕见病。二、肺动脉高压是“绝症”吗？肺动脉高压预后不佳，特别是IPAH和硬皮病相关性肺动脉高压预后更差，当这些患者出现进行性心功能恶化时，其生存期确实类似于晚期肺癌。但是不同病因所致肺动脉高压的预后完全不同，如慢性低氧性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、先心病相关性肺动脉高压等的预后均明显好于IPAH。而国内外的研究数据表明靶向治疗可明显改善患者的预后，先心病相关性肺动脉高压患者5、10、15年的生存率分别为96.5%、93.4%、93.4%，特发性肺动脉高压患者1、2、3年的生存率分别为84.1%、73.7%、70.6%。因此，多数肺动脉高压并非“绝症”，只要早期发现、规范治疗，可以获得较好的预后。三、肺动脉压力越高病情越严重吗？首先，肺动脉压力高低与病情严重程度往往不呈平行关系，比如先心病相关性肺动脉高压患者压力很高，但心功能较好，而IPAH压力并不太高，而心功能较差；其次，影响肺动脉高压预后的主要因素包括6min步行距离、B型利钠肽、病情进展速度、心排量、右房压，而不包括肺动脉压力。此外，肺动脉高压晚期患者肺血管阻力进行性升高，使得心排量急剧减少，血压降低，此时肺动脉压力往往是下降的，而患者却濒临死亡。四、如何减少肺动脉高压的误诊和漏诊?首先要提高全民对肺动脉高压的认识。对于大众来说，要了解肺动脉高压是什么病，如何早期发现、早期就医，如何规范治疗。对于医务人员来说，要提高肺动脉高压的诊断意识，仔细筛查肺动脉高压的病因，根据不同病因将患者推荐到相应的学科（如心脏科、呼吸科、风湿科等）就诊。由于肺动脉高压的病因涉及多个学科，需要临床医师具备多学科的知识。五、右心导管检查在肺动脉高压诊治中的作用如何？右心导管术是将导管直接插入肺动脉内进行测压，结果相对准确，被认为是金标准。当超声心动图估测肺动脉压力临界升高时，就需要行右心导管检查来判断肺动脉压力是否升高。此外，右心导管检查的目的还包括：测定肺小动脉楔压，区别毛细血管前、后肺动脉高压；测定肺血流动力学指标（压力、阻力、心排量、血氧饱和度等），评估病情程度；进行急性肺血管反应性试验；评估左向右分流先心病合并重度肺动脉高压的手术指征；通过导管检查或肺动脉造影进一步筛查肺动脉高压的病因，了解肺血管病变情况；监测靶向药物治疗效果；满足临床科研的要求。六、如何正确看待肺动脉高压的靶向药物治疗？自20世纪90年代初期依前列醇进入临床以来，靶向药物在肺动脉高压治疗中发挥了重要作用，多项肺动脉高压登记注册研究结果均显示，与传统治疗时代相比，靶向药物治疗时代肺动脉高压的生存率显著提高。研究显示，对于肺动脉高压患者，靶向药物治疗可增加其6min步行距离、改善血流动力学指标、降低Borg呼吸困难指数、延缓临床恶化时间、提高患者生存率。虽然靶向药物疗效得到许多研究证实，但仍存在一定局限性。首先，目前多数临床研究仅观察了短期疗效和安全性，并以改善活动耐量作为主要终点，对其长期应用的效果和安全性及其对预后的影响，目前仍缺乏充分的循证医学证据；其次，肺动脉高压包括许多亚类，但目前的临床研究多以IPAH和结缔组织病相关性肺动脉高压患者为研究对象，而对于先心病相关性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压，应用靶向药物的长期效果仍需更多循证医学证据支持。七、先心病合并重度肺动脉高压应用靶向药物治疗后是否可以手术？先天性左向右分流性心脏病是我国肺动脉高压的最常见病因，一旦先心病合并艾森门格综合征，就往往失去了外科手术或介入治疗的机会，此时如果进行手术往往使病情加重，术后患者生存期反而更短。先心病合并艾森门格综合征的患者，其肺血管重塑病损广泛且不可逆，靶向药物治疗虽可一定程度降低肺血管阻力和压力，但很难逆转肺血管病变，即使手术，术后肺动脉高压仍可能会持续进展恶化，远期预后更差。北京治疗白癜风好处有哪些杭州治疗白癜风医院
