呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。
1.气道疾病慢性阻塞性肺疾病(COPD)是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。
2.肺实质性疾病又可分为肺泡、肺间质疾病二类:
①肺泡疾患，如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压，此类肺动脉高压往往随病情控制而下降，无需特殊治疗;
②肺间质疾病，如间质性肺疾病、结节病、尘肺等，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。
3.肺血管病变肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因，而相对罕见的疾病有肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害，如胶原血管病等。
4.神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通气不足，可导致低氧血症和高碳酸血症，且常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压。如胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患。
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