肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压。它是一种对运动能力影响较大的慢性疾病，如不加治疗的话，可导致右心衰竭、及至死亡。对很多人来说，肺动脉高压是一个很陌生的疾病，但它并不罕见，而且相当凶险。因为病人外表健全却行动受限，他们因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿，让她们的每一步都无比艰难。
蓝嘴唇不是罕见病，多种疾病可导致，但是目前对此病的 肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高，右心压力负荷增加，其致残和致死率颇高，却又极难诊断。它并无特异性症状，常表现为活动后气短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩晕、晕厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿、指端苍白青紫等。
肺动脉高压的确诊评估有点繁杂肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关，所以很难通过常规的体检进行确诊。如果你的医生怀疑你患有肺动脉高压，他可能会询问你和家人的病史，你的个人烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史以及药物、毒物接触史，这些都与肺动脉高压有着密切相关性。
肺血管是与人体的氧合能力密切相关的组织，影响到血流动力学，所以轻度的运动耐力下降有可能反映出肺血管的问题，如果你被怀疑为肺动脉高压，入院检查会要求你做心肺、腹部体检以及一项或多项检查。其中包括：抽血化验、心电图、胸部X-射线、超声心动图、肺功能测试、胸部增强CT以及核素显像（肺通气/灌注扫描）。还会要求你做运动耐力评估测试（六分钟步行试验），这些检查相当繁杂，但是前期诊断肺动脉高压的必要检查。
如果这些基础检查结果指向肺动脉高压，你的医生会让你接受右心导管检查。右心导管是在肺动脉直接测量压力的检查，是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法。所有患者至少要接受一次右心导管检查来明确诊断。右心导管检查中有些病人还需加做急性血管扩张试验，对肺动脉高压的诊断治疗和预后评估起到决定性作用；还有些病人需加做肺动脉造影以明确是否有肺动脉栓塞或其它阻塞性因素。
肺动脉高压的治疗“任重而道远”肺动脉高压始终是一个棘手的疾病，它的治疗效果始终也不能令人满意，仅凭基础治疗患者的生存率平均2.8年。近几年上市的三大类靶向药物治疗，提高了患者的生存率，并且改善生活状态，但还有相当一部分患者无法从单药治疗甚至联合治疗中获益，所以攻克肺动脉高压这个疾病我们依旧任重而道远。
专家介绍沈节艳，现任上海交通大学医学院附属医院心内科主任医师，医学博士，硕士生导师。擅长各型肺血管疾病的诊断与治疗，冠心病的介入诊断与治疗等。上世纪90年代初即开始肺动脉高压的专项研究，先后发表有关肺动脉高压致病机理、超声早期诊断、心导管鉴别诊断和靶向治疗的SCI论著十余篇；参与编写大型学术专著5部。主持国家自然科学基金面上项目《肺动脉高压中miR-a-5p调控TGF-β1介导的肺血管重塑的机理研究》（）的课题研究等。
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