问:现在中华慈善总会对肺动脉高压患者有赠药,您觉得这个模式可以推广吗?
特发性肺动脉高压的预后很大程度取决于病情,来的早经过治疗,预后很好,来晚的治疗困难,预后要差得多
现在有一定的流程帮助诊断医生把所有的继发性因素排除以后,找不到其他的基础疾病,临床上通常就是特发性肺动脉高压但最后还需要做右心导管术进一步确诊至于查找基因缺陷,须要到有遗传学实验室的肺血管中心检查
早期误诊漏诊率高
特发性肺动脉高压属于罕见病
我们对肺动脉高压患者的治疗目的是提高其运动能力,改善心功能状态,阻止临床恶化,延长生命时间经过治疗的患者,国内现在平均生存5到7年,实际上我们还有大量的患者,由于某种原因,特别是由于经济原因,得不到治特发性肺动脉高压病疗,他们的预后很差目前国内靶向治疗药物的价格昂贵,每个月得几千元到2万元不等,一般家庭很难承受
问:那么肺动脉高压分几类呢?哪种属于罕见病?
更多
问:目前国内治疗特发性肺动脉高压的药物多吗?
问:目前国内大概有多少肺动脉高压患者?
问:这些年来,患者、表委员、医学专家都在呼吁将罕见病纳入医保,您对此是什么看法?
问:肺动脉高压是如何形成的?医学上是如何定义的呢?
程显声:肺动脉高压整体来讲很常见,甚至不比心衰、糖尿病少见但作为肺动脉高压的一部分,我们叫原发性或特发性肺动脉高压,这种很少见,可以叫做罕见病或者“孤儿病”慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)患者在我国也有近千万,其后期也会有肺动脉压升高;心衰到一定程度也低氧肺动脉高压会并发肺动脉高压;当然还有先心病肺动脉高压等
程显声:我国没有做过肺动脉高压的流行病学调查,估计至少有1000万吧,而特发性肺动脉高压一般估计其患病率约为7/100万人,按照这个比例,大概有10000例左右,病人虽不算太多,但对其都十分关心,因为多为年轻人,女性,对家庭和社会的负担很重先天性心脏病并发的肺动脉高压,也属于世界卫生组织分类的第一类国外先天性心脏病不做手术遗留的肺动脉高压大概在10%左右我国未做手术的先心病肺动脉高压占第一类肺动脉高压的50%左右,尤其是在农村,一些患儿因为没有得到及时手术治疗而变成了肺动脉高压(也称艾森门格综合征),使本来可以根治的肺血管病,由于卫生常识不够或经济能力所限,失去了手术机会,变成了重度肺动脉高原发性肺动脉高压压如果加上这一批及其他第一类患者,我国第一类肺动脉高压患者就不是10000人了,可能是几十万,,甚至上百万例之多
程显声:这是没办法的办法实际上农村患者也吃不起例如波生坦药大概自费吃了六个月以后,才会得到中华慈善总会的照顾这前六个月的药费也很贵,一般家庭是难以承担的当前最重要的问题是肺动脉高压药物纳入社会医疗保险范畴
过去通常把肺动脉高压分为两类,即原发性和继发性当今世界卫生组织将肺动脉高压分成五大类过去被列为原发性或者遗传性的,现在部分属于特发性,目前有药物治疗该病难以预防,一般多是女性,20岁到30岁左右发病
问:根据爱稀客公益组织调查的数据显示,特发性肺动脉高压的误诊率达到了90%,这是什么原因呢?
程显声:与高血压不肺动脉高压症状同,肺动脉高压不太容易被发现,它在胸腔里面,我们无法知道患者有没有肺动脉高压,除非患者症状明显以后去检查尽管目前我们可以做超声心动图检查,发现一些肺动脉高压患者,但也常常误认为其他心脏病、呼吸系统疾病等,在确诊以前,大概经过三、四年的波折才得以诊断所以这个病早期误诊漏诊很多,根据阜外医院1993年的资料院外误诊率高达94%,现在误诊情况可能会好一些
实际上大量的患者是继发性肺动脉高压,继发于左心衰竭、慢阻肺、高原缺氧、先天性心脏病、肺动脉血拴、风湿免疫病等,这些都是继发性肺动脉高压但他们很容易被忽视,因为它们有原发性基础疾病,而对并发的肺动脉高压就不那么重视了,这是不对的,基础疾病一旦并发肺动脉高压一般预后是原发性肺动脉高压症不好的
我就强调一点,每一个中华人民共和国的公民都享有医疗保障的权利,或者国家能够在这方面负担国家不能只管所谓大病,常见病,而不去管少见病后者不能因为少而被排除在医保之外,不能说我得了高血压医保就管我,得了肺动脉高压医保就不管了我觉得这样做很不公道
程显声:沈阳、青岛等地都有一些规定出台,保障了一部分患者的医疗健康权利,但最好还是国家层面上把这个问题统一解决
程显声:实际上它是肺循环的高血压,我们平时所说的高血压是体循环(也叫大循环)的血压高任何液体在管道里流动,一定要有压力驱使,从压力高往压力低处流动,压力的来源主要靠心脏的泵血,左心室一泵血,主动脉瓣打开,这个血“哗”就过去,它主要是给个压力,克服血阻力性肺动脉高压管里的阻力正常人血压有一定的平均值范围,超过平均值的上限,我们叫高血压
程显声:目前主要有三大类7种左右治疗肺动脉高压的药物,比10年前有了明显的改善,病人的生存时间也明显延长了没有“靶向药物”治疗以前,这些病人生存时间的中位数是2.8年,现在提高了很多根据我们最近统计的数据,肺动脉高压3年生存率已超过75%,有的患者可以活到10年,甚至更长时间但现在来看病的患者,往往都比较晚,ⅰ期ⅱ期的病人比较少,占50%左右,另外有一半都是ⅲ期到ⅳ期的患者病情越重,药物疗效越不好
人体还有一个肺循环(也叫小循环),位于左右心之间,右心打出去的血到肺里去,在那里把二氧化碳气呼出去,把空气里面的氧吸进来,然后再回到左心供应全身肺循环血压高了我们特发性肺纤维化ppt就叫肺动脉高压,一般指肺动脉平均压大于或等于25mm hg肺动脉压一高,时间久啦就会产生很多并发症,造成右心室扩大、肥厚,右心衰竭,最终导致死亡
每个公民都有享受医保的权利
治疗牛皮癣专科医院北京好的治疗白癜风的医院
