确定肝源性肺血管异常是诊断本例的关键,确诊方法除通过肺首次通过核素灌注显像外,还有右心声学造影(静脉注入振荡生理盐水产生小泡,正常时小泡到达肺部时不能通过肺毛细血管而被阻滞和吸收
肝-肺综合征
本例患者的紫绀、杵状指、低氧血症、肺弥散功能下降以及胸部hrct表现,极易误诊为特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,ipf)其鉴别点如下:①hps患者有肝病史,查体可见皮肤蜘蛛痣、杵状指,而ipf患者缺乏上述病史②肺功能检查:hps患者肺容积及通气功能正常,肺内分流增多,而ipf患者肺容积减小,限制性通气障碍,无肺内异常分流③右心声学造影、肺首次通过核素灌注显像或肺动脉肺动脉高压能活多久造影可显示hps造成的肺内分流,而ipf患者无异常改变除此之外,hps还应与先天性肺动-静脉瘘、门脉高压性肺动脉高压等相鉴别hps的内科治疗尚无特效药物,以改善肝功能和对症支持治疗为主对于部分患者,可行肝移植手术和肺动脉栓塞手术
lange pa, stoller jk. the hepatopulmonary syndrome. ann intern med1995;122:521-529
hps是低氧血症的重要原因之一,它与门脉高压性肺动脉高压是慢性肝病常见的两种肺血管并发症本例患者的hps由慢性肝炎引起,此外其他各种原因引起的肝硬化、急性重型肝炎、胆汁淤积、非肝硬化性门脉高压、α抗胰蛋白酶缺乏症、wilso缺氧导致肺动脉高压n病、酪氨酸血症等均可引起hps,其中以肝硬化较为常见hps与肝功能的严重程度无关,可以在肝硬化失代偿或肝功能无明显异常时发生hps导致低氧血症的病理基础为肺毛细血管扩张(即肺蜘蛛痣)和肺内小动-静脉交通支分流的形成,由于其病变主要位于双下肺,故直立位时因重力原因流经下肺的血流增多,分流量增大,导致该患者立位较平卧位时低氧血症加重(即直立位低氧血症)和呼吸困难明显(即平卧呼吸)
参考文献
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本例患者紫绀、杵状指、低氧血症原因不明,2年来院外经心内科、呼吸科、血液科等多科会诊,耗费万元,仍未查明,曾经被拟诊为肺结核、肺纤维化等疾病患者于我院查体时发现皮肤蜘蛛痣和左上腹手术瘢痕,经进一步询问得知患者因肝病、门静肺动脉高压吧脉高压导致脾功能亢进,5年前行脾切除术上述查体结果提示该患者的低氧血症可能与既往的肝病相关肺功能提示分流量增加经过肺首次通过核素灌注显像进一步证实存在分流现象,分流量大于前者,结合临床表现、实验室检查和影像学检查最终确诊为肝-肺综合征(hepatopulmonary syndrome, hps)
皮肤蜘蛛痣是hps的常见皮肤表现,被认为hps的标记,对不明原因的低氧血症患者,当发现有皮肤蜘蛛痣、杵状指和肺动脉高压三联症[1]时要警惕肝-肺综合征存在如果ucg发现左心房内小泡回声,则证实有分流存在)和肺动脉造影(可无异常改变或直接显示异常的肺血管扩张和肺内动-静脉交通支)
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