先天性心脏病非心脏手术的麻醉处理需了解心肺功能受损而有较大危险性的临界指标，并对先天性心脏病病人的心肺功能进行评估。心肺受损有较大危险性的临界指标包括：1.慢性缺氧（SaO%）；2.肺循环/体循环血流比2.0；3.左或右室流出道压力差50mmHg；4.重度肺动脉高压；5.红细胞增多，Hct60%。
通常先天性心脏病临床症状较轻和心功能良好的病人，手术能顺利进行，但应重视：1.肺动脉高压；2.严重的主动脉瓣或瓣下狭窄及未根治的法乐四联征；3.注意近期有无充血性心力衰竭、心律失常、晕厥和运动量减少等。
先天性心脏病病人若已经进行过手术纠治，术后心功能良好，则与常人无异，若未作纠治而需行非心脏手术，则可根据肺血流特点将先天性心脏病简单地分为：①肺血流增多性疾病：房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等。肺血流增多通常由于存在左向右分流引起，为了维持正常的体循环血流，需增加心排血量，导致心室容量负荷增加和心脏储备下降。肺血流增加引起肺血管增粗以及扩大的左心房可压迫大小气道和左总支气管。肺血流增加后期可因肺血管的渐进性病变导致肺动脉高压；②肺血流减少性疾病，导致氧合不足：如法乐四联症、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、艾伯斯坦畸形等。这些病人由于心内右向左分流或完全性动静脉血混合（大动脉转位）都存在紫绀；③流出道阻塞性疾病：如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、向心性间隔肥厚等。心脏作功增加、心室肥厚和缺血、心肌氧供／氧需不稳定，麻醉和手术期间容易发生心律失常。一般而言，紫绀型比非紫绀型麻醉和手术危险性大。左向右分流的动脉导管、室间隔或房间隔缺损、心功能良好、无严重肺动脉高压，麻醉处理和正常人类似。麻醉期间外周血管阻力适当降低（如硬膜外阻滞或较深全麻），血压适度下降反可缓和左向右分流，改善肺淤血。右向左分流的法乐四联症等增加肺血管阻力，增加右向左分流，加重紫绀，因此气管内全麻时，气道压力不宜持续过高。外周阻力降低，血压下降同样增加右向左分流，因此在选用椎管内麻醉时要特别注意预防血压下降。全麻可选用氯胺酮。遇有血压过度下降可选用去氧肾上腺素（苯肾上腺素）0.1～0.2mg或甲氧胺2～3mg静注。增加吸入氧浓度一般并不能明显改善紫绀。由于右向左分流，肺血流量减少，理论上吸入麻醉药作用缓慢，而静脉麻醉药效应可变得强而迅速，但临床上并未发现有明显的改变。阻塞性先天性心脏病应注意左室流出道梗阻病人，麻醉期间应保持冠脉灌注压和心脏的正性肌力状态，在主、肺动脉狭窄，心脏射血能力（每搏量）主要依靠心室充盈和变力状态，过分的心脏抑制、低血容量和缺乏合适的心房收缩时间都应避免，应维持心肌氧供和氧需平衡，维持外周血管阻力以保持足够的冠脉灌注压，较浅的静脉复合麻醉将有益于此类病人。
摘自《现代麻醉学》第三版
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