“怪病”破坏美好生活
小张今年44岁，有一个幸福美满的三口之家，女儿7月高考，不幸的是一年前一场怪病将小张彻底打倒了，双脚双手麻木，淋巴结肿大、甲状腺功能低下，全身骨破坏，麻木越来越重，最后发展到只能坐轮椅出行了，失去生活自理能力，她多次医院但诊断不清。今年3月入住我院神内3科，诊断周围神经病，但是究竟什么原因并不清楚，辛世萌主任查房后高度怀疑是POEMS综合征，马上联系血液2科（淋巴瘤骨髓瘤亚专科）王晓波主任进行会诊，王晓波主任认为该患者符合POEMS综合征主要诊断标准，但还需进一步完善检查。
什么是POEMS综合征
王晓波主任介绍，POEMS综合征是一种与血液浆细胞有关的多系统损害，是种罕见淋巴系统疾病，临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白、皮肤病变等多系统表现，诊断比较困难，容易误诊或延迟诊断。
详细检查周密思考制定治疗方案
小张于今年5月份入住血液2科，此时患者除了越来越难以行走之外，又出现皮肤色素沉着、双下肢水肿、胸腔积液、眼睛视物模糊，更严重的是存在肺动脉高压，血液中血管内皮生长因子水平高出常人数十倍，经过全面检查，血液2科淋巴瘤骨髓瘤团队确诊这个患者为POEMS综合征，此病因发病罕见并没有现成的治疗规范，国际上共识是采取自体干细胞移植的方法进行治疗，而血液2科作为大连市血液淋巴瘤骨髓瘤亚专科在治疗淋巴系统疾病具有丰富的临床经验，拥有治疗高危淋巴瘤的和骨髓瘤成熟的自体干细胞移植技术，所以自体干细胞移植治疗不是障碍，只是患者多系统受累，干细胞采集及移植过程较其他患者更容易出现并发症，尤其有肺动脉高压的患者移植过程有一定死亡风险。科室几经讨论为患者制定先应用来那度胺缓解病情，再序贯自体干细胞移植的治疗方案。王晓波主任反复向患者及家属交代病情和治疗方案，患者和家属对病情充分理解，也给予血液科医护充分的信任。亚专科又将该病例提交到血液大学科移植讨论会，在学科主任闫金松教授主持下，全体临床医生、移植病房护士长、实验室人员就能在采集干细胞、干细胞回输等过程中出现的细节问题进行反复详尽讨论并制定对策，保证整个过程安全。因其生活自理困难，移植中心破例允许她家人陪同入仓，给予她最大人性化的照顾，但同时移植病房的护理压力也加大了。
干细胞移植病愈出院
患者来那度胺口服诱导治疗过程顺利，患者水肿、肺动脉高压消失，随即高剂量环磷酰胺化疗进行干细胞动员，干细胞采集也顺利结束，此时小张的女儿也顺利结束高考并被心仪的大学录取，在等待开学的这段时间，正好可以陪同照顾妈妈入仓移植。
一切准备就绪，8月12日正式进入移植仓，高剂量马法兰预处理，干细胞回输，进一步度过骨髓抑制期，在医护人员的精心治疗和护理下，患者终于在17天后顺利出仓了，血管内皮生长因子水平也接近正常了，目前回到家中进行移植后的身体恢复。
小张目前是辽宁省第一位接受自体干细胞移植治疗的POEMS综合征患者。血液2科淋巴瘤骨髓瘤团队里的医生曾于美国MayoClinic、医院、浙江大学附属一院、苏州大学等地进修干细胞移植技术治疗恶性血液病如淋巴瘤、骨髓瘤，王晓波主任在美国的梅奥医学中心还针对淋巴瘤与骨髓瘤患者的诊治与管理进行专门的临床访学。亚专科主要收治淋巴系统相关疾病如各种类型淋巴瘤、浆细胞疾病（多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等）以及其他造血系统相关疾病，目前血液淋巴瘤骨髓瘤亚专科拥有大连市最大的专科病人群，疑难罕见病例明显增多，对于专科病人血液2科团队本着对病人高度负责的态度，结合国际淋巴肿瘤治疗的最新进展，为患者提供规范、个体化、分层的治疗方案，对于符合移植适应症的高危淋巴瘤患者和骨髓瘤患者采取干细胞移植方式延长患者生存期，以追求疾病治愈为最大目的。
大医二院官方北京哪家医院治白癜风疗效好白癜风介绍
