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翻译方霖楷
校译古洁若医院风湿免疫科
目的：肺动脉高压是系统性硬化患者的主要死因，对其进行及早监测有助于及时干预。本研究的目的在于开发出第一套用于监测系统性硬化患者肺动脉高压病情的检测法则。
方法：本研究为一项国际性、横断面研究，有来自北美洲、欧洲、亚洲的62家研究中心参与。具有肺动脉高压高危因素（SSc病程3年，且肺一氧化碳弥散能力预测值60%）的成年系统性硬化患者，先接受一系列非侵入性检查，然后接受右心导管检查。运用单因素及多因素分析筛选出具有最佳识别能力的参数，继续评估这些参数的可信性和可行性，继而将之整合成为一个包含两个步骤、内部验证的检测法则，并据此开发出用于指导临床实践的线路图。
结果：在例具有肺动脉高压高危因素的的患者中，有87例（19%）患者经右心导管检查确认存在肺动脉高压。肺动脉高压均较为轻微（64%患者处于WHO功能分级I/II）。
在本研究开发的临床检测法则的第一步中，根据六个简单的评估项目（用力肺活量预测值%/一氧化碳弥散能力预测值%，存在或曾经存在毛细血管扩张，血清抗心磷脂抗体，血清N末端脑钠肽前体，血尿酸，心电图心电轴右偏）的危险评分总值，判断患者是否接受超声心动图。
第二步中，将结合第一步的危险评分总值，以及两个超声心动图参数（右心面积，三尖瓣反流速度），从而判断患者是否接受右心导管检查。根据上述检测法则，有62%的患者将被推荐接受右心导管检查，同时漏诊4%的肺动脉高压患者（假阴性）。相比之下，若运用欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会的相关指南，仅有40%的患者被推荐接受右心导管检查，并有29%的肺动脉高压病例被漏诊。
结论：本研究开发了一套用于监测系统性硬化患者肺动脉高压的新型循证检测法则，该检测法则是一个敏感且非侵入性的工具，有助于减少漏诊和识别轻症患者，也有利于医学资源的合理利用。
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