肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanPulmonaryarterypressure，mPAP)25mmHg，或者运动状态下mPAP~30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压~15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息H1PAP水平分为"轻"(26～35mmHg)、"中"(36~45mmHg)、"重"(~45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压~40mmHg。
第一节肺动脉高压的分类
肺动脉高压曾经被习惯性地分为"原发性"和"继发性"两类，随着对PH认识的逐步深入，年世界卫生组织(WHO)"肺动脉高压会议"按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。
PH的分类命名(根据WH0，ACCP，ESC综合修订)
1．动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)
（1)特发性PAH(idiopathicPAH，IPAH)
（2)家族性PAH(familialPAH，FPAH)
（3)相关疾病／因素所致PAH(associatedwith，APAH)：胶原血管病(collagenvasculardisease)先天性体一肺分流(congenitalsystemic-to-pulmonaryshunts)门静脉高压(portalhypertension)’HIV感染(HlVinfection)药物／毒素(drugsandtoxins)其他(other)：甲状腺功能异常(thyroiddisorders)，糖原蓄积症(glycogenstoragedisease)，戈谢病(Gaucherdisease)，遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasia)，血红蛋白病(hemoglobinopathies)·骨髓增生异常(myeloproliferativedisorders)，脾切除术(splenectomy)
（4)广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性PAH(associatedwithsignificant／substantialvenousorcapillaryinvolvement)肺静脉闭塞病(pulmonaryveno-occlusivedisease)肺毛细血管瘤(pulmonarycapillaryhemangiomatosis)
(5)新生儿持续性PH(persistentpulmonaryhypertensionofthenewborn)
2．静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发PH)(pulmonaryvenoushypertension，pulmonaryhypertensionwithleftheartdisease)
（1)左房／左室性心脏病(1eft-sidedatrialorventricularheartdisease)
（2)左心瓣膜性心脏病(1eft-sidedvalvularheartdisease)
3．低氧血症相关性肺动脉高压(pulmonaryhypertensionassociatedwithlungdiseasesorhypoxemiaorboth)
(1)慢性阻塞性肺疾病(COPD)
（2)间质性肺疾病(interstitiallungdisease)
(3)睡眠呼吸障碍(sleep-disorderedbreathing)
（4)肺泡低通气病变(alveolarhypoventilationdisorders)
（5)高原环境下慢性缺氧(chronicexposuretOhighaltitude)
（6)肺发育异常(developmentalabnormalities)
4．慢性血栓或(和)栓塞性PH(pulmonaryhypertensionduetochronicthromboticoremboliediseaseorboth)
（1)肺动脉近端血栓栓塞(thromboembolicobstructionofproximalpulmonarvarteries)
（2)肺动脉远端血栓栓塞(thromboembolieobstructionofdistalpulmonaryarteries)
（3)非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞(non-thromboliepulmonaryembolism)
5．其他原因所致PH(Miscellaneous)结节病(sarcoidosis)，肺朗格汉斯细胞增生症(pulmonaryLangerhans’s-cellhistiocytosis)，淋巴管肌瘤病(1ymphangiomatosis)，肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等)肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2．5～3．4年。
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