原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明而区别于继发性肺动脉高压1987年美国做了多中心的广泛调查对原发性肺动脉高压的流行病学病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好多在症状出现后数年内死亡虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断
原发性肺动脉高压的定义：系指原因不明的“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病在临床上诊断的“原发性肺动脉高压”，病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病多发性哑型肺血栓栓塞肺静脉闭塞病及其他少见的疾病虽然这组疾病中的任何一种都可能是一疾病的实体，但临床表现却非常相似，即使做了血流动力学检查也难以将它们区分开因此1975年世界卫生组织原发性肺动脉高压专家委员会建议临床上笼统地将他们称为“不能解释的肺动脉高压”。需指出“原因不明”与“不能解释”两个术语的涵义是不同的，前者在病理学上可以明确诊断但病因不明，即原发性肺动脉高压；而后者指在临床上不能区分的肺动脉高压类型在病理学上可以做出明确的诊断其病因可能清楚，也可能不清楚。目前“不能解释的肺动脉高压”这一术语虽已被接受但“原发性肺动脉高压”的术语仍被广泛应用。因此，作为临床医师应当明了，临床上诊断的“原发性肺动脉高压”不同于病理学的诊断它包括一组疾病，至少有3种以上，而“不能解释的肺动脉高压”也是一组疾病的总称
但不是疾病的实体
