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大
纲
解
读
2．先天性心脏病
（1）先天性心脏病概述
1）分类
（2）常见先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症）
1）发病机制
2）临床表现
3）辅助检查
4）治疗要点
（3）护理
1）护理措施
掌握
掌握
熟练掌握
了解
掌握
熟练掌握
①
①
③
②
②
③
考
点
整
理
一、先天性心脏病概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴儿的5‰～8‰左右，年龄越小，发病数越高。
致病因素可分为：
①遗传因素，特别是染色体畸变，房、室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺损有关。
②环境因素很多，重要的原因有子宫内感染(风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等)，孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响(抗癌药、甲苯磺丁脲等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症)或能造成子宫内缺氧的慢性疾病。所以，先天性心脏病可能是胎儿周围的环境和遗传因素相互作用的结果。
二、先天性心脏病的分类[分类]有无分流分为三大类。
1.左向右分流型(潜伏青紫型)：在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路，正常情况下，体循环的压力高于肺循环的压力，左心压力高于右心压力，血液从左向右侧分流，故平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。常见室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。
2.右向左分流型(青紫型)：为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，出现持续性青紫。常见有法洛四联症和大动脉错位等。
3.无分流型(无青紫型)：心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫，只有在心力衰竭时才发生。肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。
三、常见先天性心脏病1.房间隔缺损(1)发病机制：出生后随着肺橋环血量的增加，左心房压力超过右心房压力，分流自左向右，造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减少。
(2)临床表现：
①临床表现随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难;而肺循环血量增多易患肺部感染。当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。
②查体：可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2-3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音、肺动脉区第二心音(P2)增强或亢进，并呈固定分裂。
③常见并发症：反夏呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。
(3)轴助检查：
①心电图检査：右心房和右心室肥大。
②X线检査：心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小，见肺门“舞蹈”征。
(4)治疗要点：
①内科治疗：对症治疗、预防呼吸道感染、防止发生心力衰竭等并发症。
②外科治疗般在3-5岁进行介人治疗或手术。预后：小型房间隔缺损1岁前有可能自然关闭(直径3mm者多在3个月内自然闭合，8mm者不会自然闭合)。禁忌证：严重肺动脉高压发生艾森门格综合征。
2.室间隔缺损室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。占先天性心脏病的50%，根据缺损的位置分为膜部缺损和肌部缺损两大类。
(1)发病机制：由于左、右心室之间有ー异常通道，当左心室压力高于右心室，血流是自左向右分流，造成肺循环血量增多和体循环血量减少，并且出现右心室、左心室和左心房负荷过重而产生右心室、左心室和左心房负荷过重而产生右心室、左心房增大和左心室增厚。
(2)临床表现：
①大、中型缺损，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢;肺循环血量增多易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。
②查体：心前区隆起，胸骨左缘3-4肋间可闻3-5/6级全收缩期反流性杂音，第二心音增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。
③常见并发症：支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和亚急细菌性心内膜炎。
(3)辅助检查：
①心电图：左室轻、中度肥厚。
②X线检查：大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，以右心室增大为主，肺动脉段明显凸出，肺野明显充血。
(4)治疗要点：
①内科治疗：预防并发症，出现症状时强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。
②外科治疗：中、大型室间隔缺损可介入或手术治疗。预后：在5岁以前，30%-60%膜部室缺和肌部室缺可自行关闭;小型缺损关闭率高。禁忌证：形成艾森门格综合征。
3.动脉导管未闭动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉进入左心，并产生病理生理改变。占先天性心脏病发病总数的15%-20%。根据未闭的动脉导管大小、长短和形态，一般分为三型：①管型;②漏斗型;③窗型。
(1)发病机制：动脉导管出生后持续开放，血液自主动脉经导管分流至肺动脉，使肺循环血量增多，左心房、左心室容量负荷加重，产生左心房、左心室增大。由于左心室排血量较大，使主动脉收缩压增高，但血液很快分流到肺动脉，使舒张压降低，故出现脉压增大。
(2)临床表现：患儿女多于男，比例为2：1-3：1。临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。婴儿期发生心力衰竭。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下胶肢青紫明显，杵状趾。
查体：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。分流量大时心尖部可闻及高流量舒张期杂音。P2亢进。脉压增大，周围血管征阳性，可见毛细血管搏动，触到水冲脉;可闻及股动脉枪击音等。
常见并发症：感染性动脉炎、呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。
(3)辅助检查：
①心电图：左心室肥大、肺动脉压力高时，左右心室肥厚。
②X线检査：分流量小者可正常;分流量大时左房、左室增大;肺动脉段突出，肺野充血。
(4)治疗要点：
①内科治疗：生后1周内用吲噪美辛(消炎痛)以促进导管关闭;也可用前列腺素抑制剂，强心、利尿、抗感染等。
②外科治疗：
a.手术结扎：手术适宜年龄为1~6岁、小于1岁患儿反复发生心衰、合并其他心脏畸形者应在婴儿期手术治疗;
b.动脉导管的介入治疗或手术治疗效果良好。
禁忌证：严重肺动脉高压发生艾森门格综合征，
4.法洛四联症法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%-14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、去动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭为重要畸形。
(1)发病机制：由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。右心室压力相对较高;由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。
(2)临床表现：青紫为主要表现其程度和出现早晚与肺动脉狭程度有关。多于生后3-6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。青紫持续6月以上者，可见杵状指(趾)。
患儿有蹲踞现象，即患儿于行走或活动时，常主动蹲踞片刻。蹲踞时下肢屈曲、引起下肢静脉血回流减少;下肢动脉受压，体循环阻力増高，由此使得右向左的血液分流量减少，可以缓解患儿的缺氧症状。
有些患儿可有缺氧发作(最严重)，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟至数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
查体：患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。心前区略隆起、胸骨左缘2~4助间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。
常见并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
(3)辅助检查：
①血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显増多。
②心电图：电轴右偏，右心室肥大。
③X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。
④超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。
(4)治疗要点：
①缺氧发作：
a.立即予以膝胸体位;
b.吸氧、镇静;
c.吗啡0.1-02mg/kg，皮下或肌内注射;
d.β受体阻滞剂普萘洛尔加人10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;
e.纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10-15min可重复应用;
f.严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
②外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5-9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。预后本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。
四、护理1.保护心功能，适度活动
对于轻型无症状者可进行适量活动，有明显临床症状或心功能异常的患儿，则需要限制活动，避免情绪激动和哭闹，减轻心脏负荷。
2.注意观察病情，防止并发症发生
观察患儿情结、精神、面色、呼吸、脉率、脉律、血压等。患儿突然烦躁，哭闹、呼吸加快，拒奶，听诊或数脉搏发现心律不齐、期前收缩、心率加快，立即报告医师，遵医嘱对症处理，详细记录病情变化。
(1)注意观察，防止法洛四联症患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，一旦发生应将患儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并与医生配合给于吗啡及普萘洛尔抢救治疗。
(2)法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液。
(3)观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、水肿、肝大等心力衰竭的表现，如出现上述表现，立即置患儿于半卧位，给予吸氧，及时与医生取得联系并按心衰护理。
3.饮食护理
心功能不全的患儿需准确记录出入量，饮食应是清淡易消化的食物，以少量多餐为宜。注意控制水及钠盐摄入，注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。对喂养困难的患儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，应根据病情，采用无盐或低盐饮食。
4.对症护理
(1)患儿出现呼吸困难、呼吸加快、青紫等症状，让患儿半卧位体息，生活护理须护理人员协助。出现三凹征或点头呼吸，指、趾甲及口周青紫，烦躁不安，给予氧气吸人，烦躁者遵医属给镇静剂。
(2)患儿水肿时：①给无盐或少盐易消化饮食;②尿少者，遵医属给利尿剂：③每周测量体重2次，严重水肿，每日测体重1次：④每日做皮肤护理2次，动作要轻，毛巾要柔软，如皮肤有破损应及时处理：⑤定时翻身，预防压疮的发生。
(3)咳嗽、略血时，须绝对卧床休息;抬高床头，备好吸痰器、痰瓶，必要时协助患儿排痰;遵医属给止咳药物;发生病情变化，立即配合医生抢救。
(4)注意大便通畅，防止便秘，多食含纤维素丰富的食物。患儿超过2天无大便时，应立即报告医师处遵医给缓泻剂，禁止下地独自排便，防止发生意外。
5.药物治疗
服用强心苷类药物后，应注意观察药物的作用，如呼吸平稳、心音有力、脉搏搏动增强。观察强心苷毒性反应，如胃肠道、神经、心血管反应。服用利尿药，注意患儿尿量的变化。
6.预防感染
左向右分流的先天性心脏病患儿易发生反复肺部感染，因此应增强患儿机体的抵抗力，保持室内空气流通，及时增减被盖和衣服，避免到人群聚集的场所及与呼吸系统感染的患者接触。
7.心理护理
8.健康教育指导
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