第十一章 肺纤维化（特发性）诊断标准（WHO最新共识）
特发性肺纤维化（IPF）是最常见的病因不明的间质性肺疾病（ILD），IPF的诊断标准是继年2月ATS/ACCP/ERS联合发表了《特发性肺纤维化：诊断和治疗》的国际共识报告之后，于年4月中华医学会呼吸病学分会发布的《特发性肺（间质）纤维化诊断和指南（草案）》制定。可分为有外科（开胸/胸腔镜）肺活检和无外科肺活检的诊断标准。
一、诊断标准
1.有外科肺活检资料者（金标准）可根据肺活检病理作出明确的疾病诊断。
①肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP）的特点；
②可除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化；
③肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体弥散功能障碍；
④胸片和高分辨CT可见典型的异常影像。
2.无外科肺活检资料者（临床诊断）
缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断特发性肺间质纤维化。
3.主要诊断条件
①除外已知原因的间质性肺疾病，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；
②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍（VC减少，而FEV1/FVC正常或增加）和/或气体交换障碍“静态/运动时P(A-a)O2增加或DLCO降低”；
③胸部高分辨CT（HRCT）表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；
④经支气管肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗（BALF）检查不支持其他疾病的诊断。
4.次要诊断条件
①年龄＞50岁；
②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；
③病程≥3个月；
④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。
二、中医诊断
在中医古代文献中，肺间质纤维化没有与其相对应的病名。结合古代和现代诸多医家的论述，我们认为间质性肺炎—肺纤维化的病名可以归属中医学“肺痹”和“肺痿”的范畴。该病在临床发病过程中，早期多表现为痰浊瘀血痹阻肺络，属肺痹范畴；后期肺叶挛缩，丧失功能，属肺痿范畴；肺络不通，肺脏萎缩，肺失宣降，气失所主，故而以呼吸困难、气短、动则加重、干咳无痰为主症。笔者认为，IPF整个病程，贯穿着“虚、痰、瘀、毒”四证及痰浊瘀血、痰瘀痹阻、痰瘀化热、外感风热之邪等。
三、诊断要点
1.病人有干咳，气喘，进行性呼吸困难，心悸，唇甲紫绀，形体消瘦等临床表现。
2.X线可见双肺弥漫性网状、磨玻璃状、小结节状及胸膜下线或囊性阴影。
3.肺功能及血气分析结果异常。
4.可以除外其他引起该类症状的疾病。
5.根据病人临床症状，舌象，脉象进行分型和辨证。间质性肺炎—肺纤维化的最大特点是：起病隐匿，进行性加重，最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的“绝症”。由于西医对于治疗间质性肺炎—肺纤维化一直没有特别有效的方法，无法治愈。西医治疗的最终结果都是出现呼吸衰竭和心力衰竭，导致死亡。因此，本病被称为“亚癌”。所以，切不可掉以轻心，明确诊断后，应在有经验的医师指导下长期治疗。
（董瑞、董莹 著）
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