年6月,中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组组织专家发布了《特发性肺纤维化(IPF)诊断和治疗中国专家共识》(中华结核和呼吸杂志.,39:)。在本次大会开幕式上,医院的代华平教授作为共识的主要执笔者,向与会者分享共识的主要内容。
医院代华平教授
IPF鉴别诊断:提倡开展多学科诊断代教授指出,临床医生应首先根据患者临床症状、体征、胸部影像和肺功能等确定患者有无ILD;再根据有无原因可查,有原因需根据病史和辅助检查,确定具体ILD,如职业环境暴露相关的尘肺,结缔组织疾病相关ILD等;无原因,则可能为特发性间质性肺炎,需要根据胸部HRCT表现,肺组织活检来确定疾病类型,HRCT表现为普通型间质性肺炎,可帮助诊断IPF。多学科诊断有助于提高ILD,包括IPF诊断的准确性,医院开展多学科诊断。
IPF治疗:根据临床进行个体化治疗代教授指出,针对IPF有多种治疗手段,包括非药物治疗、药物治疗和姑息治疗等,临床上应根据实际情况进行个体化治疗。
非药物治疗包括戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植等。
药物治疗目前IPF尚无肯定显著有效的治疗药物。根据近年的随机对照临床试验结果,结合我国临床实际情况,可酌情使用吡非尼酮、尼达尼布、抗酸制剂、N-乙酰半胱氨酸(NAC)等药物。此外,医生应酌情掌握不推荐使用的药物或方案,包括应用泼尼松或泼尼松、硫唑嘌呤和NAC联合治疗稳定期IPF,抗凝药物(华法林)、西地那非等。
IPF急性加重的治疗目前,临床上仍然应用激素冲击或高剂量激素治疗,但激素的剂量、使用途径和疗程仍未形成一致的意见。另外,合理氧疗、无创机械通气和对症治疗也是IPF急性加重患者的重要手段,但是对于终末期IPF引起的呼吸衰竭一般不推荐有创机械通气。
姑息治疗根据不同患者的情况进行个性化的治疗,包括对症治疗,合并症治疗等。对于终未期IPF患者,应给予临终关怀。
随着对IPF疾病本质认识的不断深人,需进一步规范IPF诊断,对疾病进行评估,采取可能的治疗方案进行综合治疗。代教授指出,IPF未来的治疗策略可能是针对肺纤维化不同靶点采用多种药物的联合治疗。组织多中心的随机对照研究是评价IPF新治疗药物的重要手段。
来源医师报