特发性肺纤维化IPF的诊断思路

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性，纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。其病因不明，主要发生于老年人，组织学和（或）胸部高分辨CT特征性表现为普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）。诊断IPF需要排除其它各种间质性肺炎，包括其他类型的特发性间质性肺炎（IIP）及与环境暴露、药物或系统性疾病相关的间质性肺疾病。

UIP是IPF患者的特征性组织病理学表现，经开胸肺活检进行病理确认曾被认为是诊断IPF的关键，近年来许多研究证实高分辨率CT（HRCT）诊断UIP的准确性可以达到90%--%.故据新指南及相关文献总结了以下几个需注意的小点：

1、根据UIP的HRCT特征性表现可以作为诊断IPF的独立手段，具有UIP典型HRCT表现的患者可以不必进行病理活检。

2、HRCT表现为UIP型者，不建议行外科肺活检；HRCT表现不典型者需接受外科肺病理活检。

HRCT联合外科肺活检病理结果对IPF的诊断：

3、经支气管肺活检（transbronchiallungbiopsy,TBLB）和支气管肺泡灌洗（bronchoalveolarlavage,BAL）细胞分析对诊断帮助不大，不推荐作为IPF患者的常规检查，对少数不典型患者可以通过TBLB和BAL细胞分析以排除其他诊断。

4、年轻患者，特别是女性应注意除外结缔组织疾病，即使缺乏相关的临床表现，也应常规进行并在随访过程中经常复查结缔组织病血清学检查。

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