加拿大McMaster大学MartinKolb教授
MartinKolb教授多年从事于特发性肺纤维化（IPF）相关药物研究，是INPULSIS研究的指导委员会成员。Kolb教授指出，IPF是一种致命性的肺部疾病。肺部进展性的瘢痕形成，导致肺泡气体转运动能受损。已经明确，其机制与异常的伤口修复相关，而非慢性炎症。Kolb教授介绍道，IPF的3年死亡率约为40%，其5年死亡率高于大多数恶性肿瘤。其自然病程极其复杂，以肺功能为基准，患者的用力肺活量可逐渐缓慢下降，可突然出现急剧衰退（IPF急性加重）；可处于相对稳定状态，也可逐渐进展恶化。“究竟应该在何种阶段介入治疗，尚待研究。”Kolb说。IPF应如何进行治疗？Kolb教授指出，年发表的ATS/ERS关于IPF的指南以及今年新发布的指南对IPF的治疗均有推荐意见。N-乙酰半胱氨酸单药或与泼尼松、硫唑嘌呤合用的方案，因近期的研究表明对预后无明显改善作用，而被划入了不被推荐范围。而吡非尼酮和尼达尼布是目前的研究重点，且已经得出了一些可喜的成果。Kolb教授介绍，吡非尼酮Ⅲ期临床研究提示，吡非尼酮能使患者用力肺活量的年衰退率显著下降。在实践应用中，吡非尼酮也延缓了用力肺活量的衰退。另一种新药是尼达尼布。Kolb教授认为，尼达尼布能抑制成纤维细胞的迁移、增生和成肌纤维细胞转化。
IPF的治疗靶点有很多，而N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼达尼布均作用于不同的靶点。在未来的研究中，上述药物的联合应用可能是个不错的方向。此外还有多种药物处于药物临床试验的各个阶段。在不久的将来，呼吸科医生和IPF患者也许会有更多的药物选择。（整理何璇）
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