患者：女18岁。因“活动后气短6年,伴双下肢水肿3年”于.6.4入院。
患者年前旅游时出现活动后气短、胸闷、头晕，休息后可缓解。日常活动不受影响,走平路无明显气短，爬4楼需休息。
年5医院右心导管检查提示肺动脉高压,平均肺动脉压(mPAP)70mmHg,诊断为“原发性肺动脉高压”,给予合心爽、华法林治疗。
年患者自觉症状加重,并出现双下肢水肿。
医院复查右心导管mPAP80mmHg,加用利尿剂。
.12-.12行四次内皮祖细胞移植。
患者自觉症状无明显好转,爬二楼及平地快走即感气短。
既往史：无殊
否认服用减肥药史,无烟酒不良嗜好
体格检查T36.8℃
P80bpm
BP/77mmHg
R20bpm
神清,口唇紫绀,颈静脉充盈
两肺呼吸音清,未及干湿啰音
心率80次/分,律齐,P2亢进,剑突下可及3/6级收缩期吹风样杂音
腹软,肝脾肋下未触及,移动性浊音征阴性。双下肢轻度浮肿,无杵状指(趾)
辅助检查血气分析(室内空气)：PH7.49
PaO.4mmHg,
PaCO.7mmHg
SaO.1％
心电图(ECG)：窦性心律、完全性右束支传导阻滞,右心室肥大,ST-T改变超声心动图：右房右室增大,重度三尖瓣关闭不全重度肺动脉高压(估测肺动脉收缩压sPAPmmHg）BNPpg/ml尿酸umol/L6分钟步行试验（6MWT）:米,Borg呼吸困难评分3分，运动中最低手指氧饱和度91%胸片心脏MRI年6月右心导管报告报告诊断：毛细血管前肺动脉高压右心功能不全(失代偿期)急性肺血管扩张试验阴性诊断特发性肺动脉高压
右心扩大
WHO肺高压功能分级Ⅲ级治疗利尿补钾：速尿20mgqod单日双克50mgqod双日补达秀1gtid强心：地高辛0.mgqd抗凝：华法林2.5mgqd波生坦62.5mgbid,一个月后mgbid第二次入院.11.25患者自觉症状加重
静息状态下仍感气短、心悸、双下肢明显水肿、尿量减少
患者1月前自行将波生坦减量至62.5mgbid
体格检查T36.5℃
P87bpm
BP/67mmHg
R25bpm
神清,口唇紫绀,颈静脉充盈,两肺呼吸音粗,左下肺可闻及散在湿啰音,心率87次/分,律不齐,S1强弱不等,P2亢进剑突下可及3/6级收缩期吹风样杂音,腹软,肝脾肋下未触及,移动性浊音征阴性
双下肢重度凹陷性浮肿,无杵状指（趾）
辅助检查血气分析(室内空气)：PH7.52
PaOmmHg
PaCO.9mmHg
SaO.8％
心电图(ECG)：房颤心律、完全性右束支传导阻滞,右心室肥大,ST-T改变超声心动图：右房右室增大,重度三尖瓣关闭不全、重度肺动脉高压(估测肺动脉收缩压sPAPmmHg)；少量心包积液BNPpg/ml尿酸umol/L6分钟步行试验(6MWT):患者因病情重而无法完成治疗一般治疗氧疗利尿补钾：速尿80mgqod单日托拉塞米20mgqod双日补达秀1gtid强心：地高辛0.mgqd多巴酚丁胺2ug/kg/min逐渐加量6ug/kg/min抗凝：华法林2.5mgqd保护血管内皮：瑞舒伐他汀10mgqn
靶向治疗波生坦mgbid西地那非33.3mgtid万他维雾化吸入10ug6次/日
讨论初始治疗钙通道阻滞剂只有急性肺血管扩张试验阳性的患者才能获益急性肺血管扩张试验阴性的患者不能从CCB治疗中获益,反而因其降低体循环血压而加重病情内皮祖细胞移植有研究证实内皮祖细胞移植可以改善IPAH的症状[1]但只有几个单中心研究,缺乏大规模研究证实指南目前尚未作推荐病情加重的因素心房颤动心房扑动、心房颤动提示病情恶化持续性房颤患者心功能差,且死亡率较高肺部感染自行减量波生坦判断患者病情的指标1.WHO肺高压功能分级WHO肺高压功能分级与预后相关[2]
未经治疗的IPAH或HPAH
WHOⅠ/Ⅱ级6年WHOⅢ级2.5年WHOⅣ级6月2.6MWD3.血流动力学,mPAP、PVR、CI、RAP4.超声心动图,心包积液超声心动图对预后预测价值最大的指标之一[3]其他还有右心房面积指数左心室偏心指数右心室多普勒指数5.生化标记物尿酸：尿酸与疾病的严重程度相关尿酸是预后的独立预测因素[4]BNP/NT-proBNP：基线的BNP水平可以反映PAH患者的预后随访中发现BNP水平升高提示预后差[5]血浆肌钙蛋白T和I治疗方案选择多巴酚丁胺对于右心衰竭患者可以改善心功能,一般从2ug/kg/min开始,逐渐加量,直到心功能改善后再缓慢减量他汀类药物可以改善PAH患者的运动耐量及心功能[6]WHO功能分级Ⅳ级患者的一线治疗推荐静脉使用依前列醇,但该药物尚未进入中国吸入及静脉泵入伊洛前列素可用于WHO功能分级Ⅳ级患者对于心功能I-IV级的肺高压患者,波生坦单药或联合用药、急性期或维持使用均可使大部分患者受益。WHO功能Ⅳ级的患者应考虑联合治疗总结IPAH患者初次就诊应行急性药物血管反应试验,以判断是否可用大剂量CCB治疗IPAH患者应定期评估,WHO肺高压功能分级、6MWT、血流动力学数据、超声心动图结果及生化标记物等均有助于判断患者病情严重程度及预后患者病情右心衰竭加重时需注意患者有无诱发因素,如快速性室上性心律失常,肺部感染等,去除诱因有助于心功能的恢复WHO功能Ⅳ级的患者可选用联合治疗,具体方案根据各中心的经验而定Ref:[1]Wangxx,etal.JACC:49(14):-74[2]KovacsG,BergholdA,ScheidlS,etal.AnnInternMed;:-[3]RaymondRJ,HinderliterAL,WillisPW,etal.JACC;39;-19[4]NagayaN,etal.AmJRespirCritCareMed;:-92[5]NagayaN,etal.Circulation.;:-.[6]PeterNK.Chest;:-52．白癜风的治疗药物白癜风是由于什么引起的
