发病原因不明的肺动脉高压称为原发性肺动脉高压(pph)本病成年女性多见,在小儿中较罕见
[3]米月钮,周爱卿.原发性肺动脉高压13例临床分析[j].临床儿科杂志,2004,22(12):800801.
原发性肺动脉高压在小儿中的发病率低,其发病原因目前尚不明确最近有报道pph患者的发生可能与自身免疫调节功能紊乱有关,病理改变为肺血管内膜增生,血管丛样改变[1]本病预后差,病死率较高,1991年美国医学科学研究院调查表明患者诊断后的存活时间平均为2.5年[2]国内学者报告pph确诊至死亡时间间隔为1周～1年,平均为4个月,死亡原因主要为心力衰竭和猝死[3]本组3例,1例死于诊断后2个月,1例死于1年后,1例仍在诊治中
2讨论
[4]刘东红,继发性肺动脉高压症陆堃,林红,等. 多普勒超声心动图在诊断原发性肺动脉高压的应用[j]. 中国医学影像技术,2004,20(2):547549.
[5]俞锋,吴少琴. 原发性肺动脉高压7例临床分析[j]. 心脏杂志,2000,12(4):681.
[1]barst r,flaster er,menon a,et al.evidence for the association of unexplained pulmonary hypertension in children with the major histocompatibility complex[j].circulation,1992,85(1):249.
pph的诊断首先要排除其他原因引起的继发性肺动脉高压才可确立从本文资料显示,彩色多肺动脉高压普勒超声心动图对诊断pph具有一定的可靠性,并可根据三尖瓣血液反流速度估测肺动脉压力如果先天性心脏病继发肺动脉高压致左右心室压力或肺动脉与主动脉压力相仿,无血液分流时,超声心动图易误诊为pph,因而心导管检查必不可少,可进一步明确和鉴别诊断刘东红等[4]所报彩色多普勒超声心动图估测肺动脉压与右心导管所测肺动脉压无明显差异,相关性良好
1临床资料
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3例患儿中,女2例,男1例,年龄分别为8个月、2岁、4岁4个月,来诊时病程最短1个月,最长为2年余
1.3随访
[2]魏红霞,蒋瑾瑾.儿童原发性肺动脉高压1例[j].临床军医杂志,2005,34(6):691.
1.2临床资料
1.1一般资料
pph的治疗目前多采用洋地黄、利尿剂及扩张血管的药物原发肺动脉高压,但疗效不佳近年来有文献报道口服或静脉使用前列环素(pgi2)或吸入no治疗pgi2及no均能选择性作用于肺动脉,使肺动脉扩张,肺血管阻力下降,心脏射血指数升高,心功能改善,使患儿生存年限延长尤其认为前列环素pgi2为治疗本病的“金方法”联合使用pgi2和no疗效最好,是目前有效的治疗措施[5],当患儿病情严重恶化,可选择经皮穿刺球囊房间隔造口术治疗,延长患儿生命pgi2价格昂贵,不易接受,no吸入条件有限,本组3例均未应用,在今后的治疗中可尝试使用
小儿 原发性 肺动脉 高压
3例中2例死亡,死亡原因系反复心衰1例死于诊断后2个月,另1例死于1年后存活1例仍在诊治中
:万忆春,张晓春,王玉芳,付朝霞,孙晓梅
pph首发症状为劳力性原发性肺动脉高压呼吸困难,表现为活动后气促严重时右心功能衰竭,出现颜面、双下肢浮肿,肝脏增大,肾脏功能受损,尿蛋白阳性,镜下血尿本文3例除无肾脏改变外,上述症状均存在
3例均为呼吸困难,口周及指(趾)端发绀,3例均有反复肺炎、心衰病史体查:2例有心前区饱满1例胸骨左缘第二肋间触及震颤心界扩大3例,听诊2例肺动脉瓣区第二心音(p2)亢进,1例胸骨左缘第二肋间闻及收缩期喀喇音2例肺部闻及中小水泡音肝脏肿大3例,2例重度肿大肝颈静脉回流征(+)3例,腹水征(+)1例,颜面下肢浮肿2例心功能ⅲ级3例辅助检查:3例尿常规正常心电图:3例均出现电轴右偏,右心房(ra)、右心室(rv)肥大x线检查:3例中央肺血管与周围肺血管不成比例,外围肺血管稀疏、纤细,肺动脉(pa)段突出心胸比率分别为特发性肺动脉高压0.5、0.58、0.6彩色多普勒超声心动图检查:3例ra、rv均增大,pa扩张,未见心内分流,超声学造影检查也未见心内分流由三尖瓣血液反流速度估测肺动脉收缩压(pasp)6.0～16 kpa,平均12.4 kpa其中重度pa高压2例,中度pa高压1例心导管检查3例(第四军医大学西京),证实为中度pa高压1例,重度pa高压2例与彩色多普勒超声心动图检查结果相符
(:shurenadmin)
