肺动脉高压的病因较为复杂，由于肺部疾病继发的肺动脉高压一直是呼吸科医生研究的重点之一。这些疾病多见慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张、慢性肺血栓栓塞以及肺间质纤维化等呼吸系统病变。
患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的表现。原发性肺部疾病引发肺动脉压力逐渐升高，将会诱发患者出现一些非特异性症状，如一般体力劳动后呼吸急促、全身无力、食欲不佳等。
在肺部发生急性感染时，上述症状会加重，部分肺动脉高压患者常以急性肺炎或慢性阻塞性肺疾病急性发作入院。此时胸片可见肺动脉扩张和周围肺纹理减少；超声心动图提示右心室流出道内径≥30mm、右心室内径≥30mm；心电图检查提示有右心室肥大；红细胞及血红蛋白可升高，合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。
但是大多数肺动脉高压患者缺乏具有特点的症状，即缺乏不同于其他疾病的特异表现，这对肺动脉高压的早期发现及诊断带来了困难。
随着肺部原发疾病的发展，肺动脉高压不断升高将会诱发右心心力衰竭，可见患者口唇发绀，轻微活动后即可出现气促，下肢水肿、心动过速，食欲不佳、腹胀以及皮肤潮红、多汗。行血气分析可发现低氧血症或合并高碳酸血症。
肺动脉压力的增加，不仅限制了从心脏至肺脏的血流，而且为了抵御这种增加的压力，心脏不得不加大泵血力度，以便继续向肺脏及随后向身体其余部分提供血流。
它通过增大每一个肌肉细胞的体积，试图适应这种情况。于是出现心肌肥厚、心腔扩大，特别是右心（泵血进入肺脏的一侧）。
时间久了，右心的心肌细胞过度伸展而不能有效收缩，最终在这个持续高压下丧失正常工作能力，我们称为充血性右心衰竭。
同时，增大的右心室又会像左侧偏移，将左侧心腔挤压缩小，使左室的泵血量减少，导致血压下降，
另外，右心肥厚右冠相对缺血也会导致心功能进一步恶化，出现呼吸困难、胸痛，重者晕厥。
所以肺动脉高压在早期怀疑时就应该完善检查，明确诊断。
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