3个月大的小娆娆夜里突然出现阵发性气促，并且在吃奶时出现呕吐、呛咳、无法吞咽，医院。医生发现小娆娆嘴唇青紫、呼吸困难，几乎处于濒死状态。经过一系列检查，小娆娆被确诊为先天性膈疝，腹腔内的肠胃管等脏器通过缺损部位上移到胸腔，并压迫肺组织，导致呼吸困难、吐奶等症状，需要尽快手术。医院新生儿科、心脏中心、麻醉科及手术室共同组建临时救治小组，通过手术顺利修复了小娆娆缺损的膈肌。几天后，小娆娆脱离了呼吸机，逐渐开始奶水喂养，康复也非常快，前后不到8天就出院了。宝宝在妈妈肚子里生长发育的早期阶段，腹腔和胸腔是在一起的一个大腔隙，随着生长发育，大概在胎儿两个月时，腹腔和胸腔被叫作横膈的组织分割开，成为两个独立的腔隙。如果横膈发育障碍产生缺损，不能完整分割胸腔和腹腔，部分肠管、胃、脾脏就会进入患侧胸腔形成膈疝。进入胸腔的腹部器官挤占胸腔空间，使肺脏萎缩，肺血管及肺组织发育不良，产生原发性肺动脉高压。胎儿在母亲肚子里时，肺脏不参与呼吸，出生后随着哭啼，才产生呼吸运动，肺脏随胸廓的运动开始舒张收缩活动。膈疝的新生儿因肺脏受挤压，不能良好地舒张收缩进行交换氧气，宝宝就会缺氧。新生儿心率很快，血液运转很快，很容易消耗完储存的氧气，而对缺氧的忍耐力很差，产生呼吸衰竭。膈疝宝宝因胃肠组织挤压心脏移位，产生纵隔疝，影响血压、心率、心律，导致循环系统衰竭。所有人的腹腔是正压，胸腔在吸气时是负压，如果生后宝宝持续剧烈哭闹，在胸腹腔正负压力的作用下，有更多的腹腔脏器进入胸腔，会加重病情。所以，生后保持宝宝安静非常关键。进入胸腔的肠管因位置的异常，同时疝孔较小，可引起就严重的肠梗阻，甚至肠管缺血坏死，所以要禁食水，并放置胃肠减压管减轻胃肠负荷。手术是治疗膈疝的唯一有效方法。手术时，首先将进入胸腔的腹腔脏器还纳入腹腔，再将缺损的横膈缝合在一起，完整地建立胸腹腔的间隔。如果宝宝出生后肺脏能有效地舒张收缩，氧气供给足够，呼吸、心率稳定，则可选择亚急诊手术，一般在出生后3天左右进行，这时宝宝从胎儿状态基本转换为新生儿生理。如果氧气不能有效供给，呼吸、循环不能维持生命状态，则需要紧急手术。
文/医院小儿外科主任徐泉
整理/薛寒刘卫东周垚
图/源自网络
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