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肺动脉高压
?肺动脉高压分为毛细血管前和毛细血管后型
?原发肺动脉高压主要累及年轻女性
?慢性阻塞性肺疾病（COPD）是肺动脉高压第二位最常见的原因
?增大的中央肺动脉快速变细，右心室肥厚
?小叶间隔增厚、小叶中心结节、胸水、心包积液以及纵隔淋巴结肿大提示毛细血管后肺动脉高压
影像学表现
胸片
?屮央肺动脉增粗
?周围肺动脉突然变细、减少
?右心室肥厚所致心脏增大
?与继发性肺动脉高压有关的表现
?COPD：过度充气、肺气肿、肺大泡、支气管扩张
?肺间质疾病：终末期蜂窝肺
?右侧叶间肺动脉横断面正常直径
?男性＜16mm
?女性＜14mm
?诊断轻度肺动脉高压，敏感性50%
?诊断重度肺动脉卨压，敏感性75%
?肺水肿、小叶间隔增厚和少量胸水更常见于毛细血管后肺动脉高压
CT表现
?肺动脉主干横断面正常直径〈28.6mm
?有助于除外慢性肺栓塞所致的肺动脉高压
?能更好地显示右心室肥厚
?小叶间隔增厚、中央磨玻璃阴影、胸水、心包积液以及纵隔淋巴结肿大提示毛细血管后肺动脉高压
?小叶中心结节也可能是胆固醇肉芽肿，见于高达25%的肺动脉高压病人
?马赛克征常见于肺动脉高压
?地图状的磨玻璃阴影代表正常或高灌注肺组织
?呼气相CT无气体滞留
?由于血管梗阻或低氧性血管收缩，低密度区域肺组织中的血管口径变小
?长期、重症的肺动脉高压有血管内膜钙化
?发生肺梗死者有周围肺野的肺小叶样或楔形阴影
MRI表现
?类似CT
通气灌注扫描所见
?一般情况下不采用这种扫描，除非对慢性血栓栓塞性疾病的病人（有较高肺栓塞可能性）
鉴别诊断
淋巴结肿大
?肺门淋巴结肿大使肺门有较明显分叶表现及纵隔轮廓异常
病理
概述
?由于毛细血管前或毛细血管后梗阻所致循环阻力升高，引起血流动力学相关的血管变化
病因及发病机制
?毛细血管前肺动脉高压
?先天性左向右分流，慢性血栓栓塞性疾病
?转移瘤，特别是来自肝细胞癌、胃癌、肾癌、右心房肉瘤及乳腺癌
?血吸虫病、艾滋病（AIDS）
?静脉吸毒者：滑石粉症、门静脉髙压（2%）
?原发性肺动脉高压
?终末期蜂窝肺、COPD、睡眠窒息
?毛细血管后肺动脉高压
?静脉闭塞性疾病，纵隔纤维化
?二尖瓣狭窄，左室功能不全
?左房肿块（粘液瘤）引起血流梗阻
?流行病学
?原发性肺动脉高压：30~39岁女性多见
?1%的急性肺栓塞者将发展成为慢性疾病
?肺静脉闭塞性疾病，1/3为儿童
?为特发性或与妊娠、骨髓移植和药物毒性有关
大体病理及手术所见
?静息状态下，正常平均肺动脉压＜20mmHg
?内膜过度增生
?平滑肌肥大
?慢性栓塞病变可呈网状和条带状，血块可以再通
?右心室肥厚
镜下特点
?原发性肺动脉高压：坏死性动脉炎和毛细血管丛病变
?肺静脉闭塞性疾病：毛细血管血管瘤病
?25%可见小叶中心胆固醇肉芽肿
临床要点
临床表现
?非特异性症状：呼吸困难，易疲劳，胸痛
?肺静脉闭塞性疾病发病前常有流感样表现
治疗
?吸氧
?对血栓栓寒性疾病，抗凝治疗
?可在下腔静脉放置过滤器
?动脉内膜血栓切除术
?对原发性肺动脉高压病人予以前列腺素Ⅰ2（依前列醇）治疗
?连续静脉滴注血管扩张剂
?副作用：颌部痛，红斑，腹泻，关节疼痛
?可引起毛细血管后肺动脉高压者死亡
?肺（伴或不伴心）移植
预后
?很差
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