MedicalHistory/病史简介
A38-year-oldmanwasadmittedtoourinstituteforchronichypoxemiawithcyanosis,secondarypolyglobulia(hematocrit,67.5%;hemoglobin,g/l;redcellcount,7.14*/L),clubbingofthefingersandtoes,decreasedoxygensaturationoftheperipheralarterialblood(86%),andgraduallyaggravatingexertionaldyspnea.
患者,男性,38岁,因“慢性低氧血症“入院。患者存在继发性血红蛋白增多(红细胞压积,67.5%;血红蛋白,克/升;红细胞计数,7.14*/升),杵状指趾,外周动脉血氧饱和度降低(86%),入院前劳力性呼吸困难进行性加重。
EchoFindings/超声发现
Transthoracic2-and3-dimensionalechocardiographydemonstratedthepresenceofmitralvalvecleft(A,arrow),aprimumatrialseptaldefect(BandC,asterisks,Videos1and2),andtricuspidanteriorleafletenlargementandprolapse(BandC,arrow,Videos1and2).
经胸二维和三维超声心动图提示:1.二尖瓣裂缺(A,箭头);2.I孔型房间隔缺损(B和C,星号,视频1和2);3.三尖瓣前叶增大并脱垂(B和C,箭头,视频1和2)。
Dopplerechocardiographyshowedaleft-to-rightshuntattheatriallevelduringdiastole,andthepulmonarypressureestimatedbytricuspidregurgitationwas45mmHg.
多普勒超声心动图显示左室舒张期心房水平左向右分流,据三尖瓣反流估测肺动脉压力为45mmHg。
图A二尖瓣水平左室短轴观
箭头所示为二尖瓣前叶A2处大段裂缺
图B心尖四腔观
可见右房室增大,
箭头所示为脱垂冗长的三尖瓣前叶,
星号所示为原发孔型房间隔缺损
注解
LA:左心房;LV:左心室;
RA:右心房;RV:右心室。
图C三维心尖四腔观
视频1心尖四腔观动态图
三尖瓣前叶冗长,关闭时脱垂,
三尖瓣隔叶较短小,且活动度受限
二尖瓣前叶增厚
视频2
三维心尖四腔观
QUESTION/提问:
Basedontheseimagingandclinicalfindings,whatisthemostlikelycauseofthepatient’scyanosisandclubbing?
基于上述影像学资料与临床发现,你认为此例患者紫绀、杵状指的病因是什么?
A.RightVentricularDysplasia/右室发育不良
B.AnIncreaseinRightAtrialPressure/右房压力升高
C.TricuspidStenosis/三尖瓣狭窄
D.TricuspidRegurgitation/三尖瓣反流
E.PersistentLeftSuperiorVenaCava/永存左上腔静脉
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Tobecontinued.......
未完待续......
END
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DongL,PanC,ShuX.Cyanosisinaprimumatrialseptaldefectwithoutpulmonaryhypertension.JAmCollCardiol.May31;57(22):.
本期责任编辑与原文翻译陈海燕
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