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心动全球病例肺动脉压力正常的紫绀

MedicalHistory/病史简介

A38-year-oldmanwasadmittedtoourinstituteforchronichypoxemiawithcyanosis,secondarypolyglobulia(hematocrit,67.5%;hemoglobin,g/l;redcellcount,7.14*/L),clubbingofthefingersandtoes,decreasedoxygensaturationoftheperipheralarterialblood(86%),andgraduallyaggravatingexertionaldyspnea.

患者,男性,38岁,因“慢性低氧血症“入院。患者存在继发性血红蛋白增多(红细胞压积,67.5%;血红蛋白,克/升;红细胞计数,7.14*/升),杵状指趾,外周动脉血氧饱和度降低(86%),入院前劳力性呼吸困难进行性加重。

EchoFindings/超声发现

Transthoracic2-and3-dimensionalechocardiographydemonstratedthepresenceofmitralvalvecleft(A,arrow),aprimumatrialseptaldefect(BandC,asterisks,Videos1and2),andtricuspidanteriorleafletenlargementandprolapse(BandC,arrow,Videos1and2).

经胸二维和三维超声心动图提示:1.二尖瓣裂缺(A,箭头);2.I孔型房间隔缺损(B和C,星号,视频1和2);3.三尖瓣前叶增大并脱垂(B和C,箭头,视频1和2)。

Dopplerechocardiographyshowedaleft-to-rightshuntattheatriallevelduringdiastole,andthepulmonarypressureestimatedbytricuspidregurgitationwas45mmHg.

多普勒超声心动图显示左室舒张期心房水平左向右分流,据三尖瓣反流估测肺动脉压力为45mmHg。

图A二尖瓣水平左室短轴观

箭头所示为二尖瓣前叶A2处大段裂缺

图B心尖四腔观

可见右房室增大,

箭头所示为脱垂冗长的三尖瓣前叶,

星号所示为原发孔型房间隔缺损

注解

LA:左心房;LV:左心室;

RA:右心房;RV:右心室。

图C三维心尖四腔观

视频1心尖四腔观动态图

三尖瓣前叶冗长,关闭时脱垂,

三尖瓣隔叶较短小,且活动度受限

二尖瓣前叶增厚

视频2

三维心尖四腔观

QUESTION/提问:

Basedontheseimagingandclinicalfindings,whatisthemostlikelycauseofthepatient’scyanosisandclubbing?

基于上述影像学资料与临床发现,你认为此例患者紫绀、杵状指的病因是什么?

A.RightVentricularDysplasia/右室发育不良

B.AnIncreaseinRightAtrialPressure/右房压力升高

C.TricuspidStenosis/三尖瓣狭窄

D.TricuspidRegurgitation/三尖瓣反流

E.PersistentLeftSuperiorVenaCava/永存左上腔静脉

Tobecontinued.......

未完待续......

END

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DongL,PanC,ShuX.Cyanosisinaprimumatrialseptaldefectwithoutpulmonaryhypertension.JAmCollCardiol.May31;57(22):.

本期责任编辑与原文翻译陈海燕

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