肺动脉高压及肺源性心脏病
一、肺动脉高压：肺动脉平均压（mPAP）◆静息状态下mPAP＞25mmHg显性◆运动（mPAP）＞30mmHg隐形肺动脉高压
轻、中、重三度：mPAP①轻度：26～35mmHg；②中度：36～45mmHg；③重度：＞45mmHg
继发性:COPD最多见 其次是支气管哮喘，支气管扩张 特发性：少见，原因不明
继发性肺动脉高压
病因和发病机制：
1.阻塞性气道疾病2.肺实质性疾病3.肺血管病变4.神经肌肉疾病
临床表现：
早期：基础疾病为主
晚期：右心衰竭的表现为主
治疗：
治疗基础疾病为主
晚期：慢性肺源性心脏病
二、特发性肺动脉高压·呼吸困难·胸痛·头痛或晕厥·咯血
因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面进行
1.初始治疗·建议育龄期女性患者避孕·及时接种流感及肺炎链球菌疫苗
2.支持治疗·
（1）口服抗凝药物：首选华法林。
·（2）利尿剂
·（3）氧疗：伴有低氧血症必需氧疗
·（4）地高辛
·（5）贫血和铁状态监测
·（6）血管扩张药：①钙通道阻滞剂：首选硝苯地平或地尔硫卓。②前列环素及其类似物。主要药物有依前列醇
肺源性心脏病肺动脉高压发病机制与病理生理改变①功能性因素；②解剖性因素；③血容量增多及血液黏稠度增加。功能性最重要
肺血管阻力增高的功能因素
＞＞缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒——前列腺素、白三烯等缩血管物质↑——肺血管收缩。
缺氧可使肺血管平滑肌收缩，可通过干预而改善。缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素
肺动脉高压的形成机制肺血管阻力增高的解剖学因素：肺血管重构支气管周围炎—小动脉炎—狭窄、闭塞肺泡内压增加→压迫肺泡毛细血管—狭窄、闭塞肺泡壁破坏—肺泡毛细血管床减少血液黏稠度增加和血容量增加肺血管收缩、肺血管重构
考点强调：①功能性因素尤其是缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素②功能性因素可通过干预而改善吸氧是最重要干预措施
肺源性心脏病的治疗
急性加重期
两大基石：控制感染+改善呼吸
原则：①积极控制感染
②通畅呼吸道和改善呼吸功能、纠正缺氧和二氧化碳潴留
③控制心力衰竭
控制心力衰竭：
强调：在积极控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，只有对治疗后无效的较重患者，可适当选用利尿、正性肌力药或血管扩张药。
①利尿药的使用：选用作用轻，小剂量的使用。应用利尿药后可出现低钾、低氯性碱中毒，导致缺氧加重，痰液黏稠不易排痰和血液浓缩。
②正性肌力药物的使用：对洋地黄类药物的耐受性很低，注意纠正缺氧，防治低钾血症。选择原则：作用快、排泄快的洋地黄类药物，且剂量宜小，一般约为常规剂量的1/2或2/3量。
课后练习1、慢性肺源性心脏病发病的主要因素，下列哪项不正确A、肺血管阻力增加
B、气道梗阻
C、肺动高压
D、低氧血症及高碳酸血症
E、血黏度增加
2、在慢性肺心病的发生过程中，以下哪一项不是引起肺动脉高压的重要因素A、缺氧
B、肺血管解剖结构改变
C、血容量增高
D、血液黏稠度增加
E、电解质紊乱
3、慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是A、双下肢水肿
B、肝颈静脉回流征阳性
C、心脏向左扩大
D、肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进
E、肝大，触痛阳性
4、判断慢性肺心病心力衰竭，在下列各项中最有意义的是A、尿少，浮肿
B、缺氧与高碳酸血症
C、剑突下心脏搏动与三尖瓣区收缩期杂音
D、颈静脉充盈与右肋下肝肿大
E、静脉压明显升高
5、下列哪项超声心动图检查结果不支持肺心病的诊断A、右室流出道内径≥30mm
B、右室前壁增厚
C、右心内径≥20mm
D、左右心室内径的比值＞2
E、右肺动脉内径及右房增大
6、有长期咳嗽史病人，其心电图QRS额面平均电轴≥90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mv，PⅡ＞0.25mv，最可能的诊断是A、阻塞性肺气肿
B、支气管哮喘
C、慢性肺心病
D、风心病-二尖瓣狭窄
E、心房间隔缺损
7、诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是A、慢性支气管-肺疾病病史
B、发绀、呼吸困难
C、肺动脉高压、右心室肥大
D、两肺干湿性啰音
E、酸碱平衡失调
8、慢性肺心病X线所见。以下各项错误的是A、肺气肿征象
B、右肺下动脉横径15mm
C、肺动脉段高度≥3mm
D、肺动脉圆锥显著凸出
E、右心室增大征象
9、肺动脉高压抗凝治疗首选的药物A、肝素
B、华法林
C、阿司匹林
D、双香豆素
E、枸橼酸钠
10、慢性肺心病心衰，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、地高辛
B、呋塞米
C、改善通气、吸氧
D、异丙肾上腺素吸入
E、可拉明静滴
11、下列哪项是降低肺心病肺动脉高压的首选治疗A、氧疗
B、支气管扩张剂
C、利尿剂
D、呼吸兴奋剂
E、强心剂
12、慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素是A、支气管感染
B、毛细血管床减少
C、缺O2肺小动脉收缩痉挛
D、肺静脉压增高
E、肺小血管炎
13、在肺心病肺动脉高压的原因中最重要的因素是A、解剖因素
B、功能因素
C、血容量增多
D、血粘度增加
E、以上都不是
14、慢性肺心病的发病中哪一项与形成肺动脉高压无直接关系A、缺O2使平滑肌细胞膜对Ca2＋通透性增加
B、CO2潴留使pH下降
C、继发性红细胞增多，使血液粘稠度增加
D、痰栓使细小支气管阻塞
E、肺间质性炎症引起肺小动脉炎
15、下列有关肺心病和心力衰竭的说法哪项是错误的A、国内研究表明，肺心病者肺动脉楔压均超过正常范围
B、以右心衰为主
C、少数患者也可见左心衰
D、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用可促进心衰
E、心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损
答案部分
1、B
肺心病的发病先决条件是肺血管是肺血管阻力增加所致的肺动脉高压，是右心负荷加重，引起右室肥厚、扩大，导致肺心病。血黏度增加亦可加重肺动脉高压长期的低氧血症和高碳酸血症可直接使心肌功能受损，加重右心功能衰竭。但气道梗阻不是诱发肺心病的直接因素。
2、E
电解质紊乱对肺动脉压的增高并无影响，余各项均为肺动脉高压的形成机制。
3、B
选项A，引起双下肢水肿的原因，除心源性水肿，尚有肾源性水肿等，所以单纯依靠双下肢水肿不能确定是否有右心功能不全。故选项A不正确。选项B，肝颈静脉回流征阳性，提示存在右心衰竭引起的肝淤血，此体征出现的较肝大和皮下水肿早，为右心功能不全的早期可靠体征，所以选项B正确。选项C，除伴有左心衰竭的全心衰竭患者，单纯右心功能不全引起心脏向右扩大，所以选项C不正确。选项D，P2亢进多见于二尖瓣狭窄引起的肺淤血等，也可见于伴有左向右分流的先天性心脏病。选项E，肝大，触痛阳性，可见于右心衰竭体循环淤血，但也多见于急性肝炎和肝癌。所以E项不正确。故选B。
4、E
静脉压升高是充血性心力衰竭临床上最容易测定的指标，见于右心衰竭，但部分原因是交感神经兴奋使静脉张力增高所致，血液因而较多地分布于中央血循环，增加了回心血流量。
5、D
肺心病的诊断，超声心动图检查：右心室流出道内径大于等于30mm，右心室内径大于等于20mm，左右心室内径比值小于2，右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标。
6、C
结合病史和心电图表现考虑肺源性心脏病。肺源性心脏病在心电图的主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥＋90°，重度顺钟向转位，RV1+SV5≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断肺心病的参考条件。在V1、V2、甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心肌梗塞图形的QS波，应注意鉴别。
7、C
本病由慢性广泛性肺-胸疾病发展而来，呼吸和循环系统的症状常混杂出现，不判定心脏病是否已出现，故早期诊断比较困难。一般认为凡有慢性广泛性肺、胸疾病患者，一旦发现有肺动脉高压、右心室增大而同时排除了引起右心增大的其他心脏病可能时，即可诊断为本病。
8、B
X线检查：除肺、胸基础疾病和急性肺部感染的征象外，尚有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张（横径≥15mm），肺动脉段明显突出（其高度≥3mm），以及右心室增大征。
9、B
抗凝治疗不能改善患者症状，但是可以延缓疾病的进程，从而改善疾病预后。首选华法林。
10、C
肺心病右心功能不全一般经吸氧、控制感染、改善呼吸功能、纠正低氧和解除二氧化碳潴留后心衰症状可减轻或消失。不需要常规使用利尿剂和强心剂等。只有在病情较重或上述治疗无效时才酌情用利尿剂、强心剂、血管扩张剂。
11、A
肺心病肺动脉高压主要是由于缺氧引起的肺动脉痉挛，因此氧疗是首选治疗。
12、C
缺O2肺小动脉收缩、痉挛是导致慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素。
13、B
在肺动脉高压的形成因素中，功能性因素最为重要。缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。
14、D
D只能算是间接关系。新版教材中对肺动脉高压的形成的因素涉及下述几个方面1、肺血管功能性改变：体液因素；神经因素；缺氧对肺血管的直接作用。2、肺血管器质性改变：具体机制尚不清楚。3、血液粘稠度增加和血容量增多。
15、A
并不是所用肺心病患者都有肺动脉高压，因此是错的。在慢性肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中，功能性因素较解剖学的因素更为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分病人甚至可恢复到正常范围。选项A说的太绝对，故错误。
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