先天性食管闭锁和气管食管瘘
11.原则上食管闭锁诊断明确需手术治疗，一期食管吻合是理想手术方式。
2.根据食管闭锁的分型,结合出生体重、有无伴发畸形、伴发畸形种类和程度、有无并发症、合并肺炎程度等，综合考虑选择合适手术治疗方案。
21.合并严重先天性心脏病、严重肺动脉高压或严重肺炎。
2.生命体征不平稳。
3产前诊断或拟诊、出生后诊断或疑诊食管闭锁的患儿，在转运或等待检查、等待手术前，应注意保暖,上身抬高半卧位，口咽部及近端食管盲端持续低负压吸引或间断频繁抽吸分泌物，必要时可鼻导管小流量吸氧和监测血气，出现发绀或呼吸困难时进行呼吸管理。本病并非严格急症手术，可属限期手术，应做好术前充分准备。
1.呼吸管理围手术期良好的呼吸管理（翻身、拍背和吸痰等）对提高存活率有重要意义。术前慎用呼吸道持续正压、人工呼吸或面罩加压给氧，因气体可经气管食管瘘进入胃内，引起腹胀、横膈上升，影响呼吸，甚至造成胃穿孔。应严格掌握气管插管机械通气指征，防止气管插管过深、过浅或滑动。
2.营养支持围手术期应酌情营养支持。本症常合并肺炎和先天性心脏病，应注意输液量和输液速度。
3.预防感染术前静脉应用广谱抗生素。
4Ⅲ型，经胸膜外或经胸腔入路、开放性或胸腔镜下，行食管气管瘘结扎和一期食管端端或端侧吻合术。部分Ⅲa型一期食管吻合存在高张力，必要时可行食管肌层环形切开或食管盲端舌状瓣成形延伸术后再做一期食管吻合术。
Ⅰ型，手术方法尚不统一，有争议。多数认同延期食管自身吻合。诊断明确后先做胃造口术，近端食管盲端持续负压吸引并结合各种应力延长技术，8～12周延期食管端端吻合。另有胸腔镜下先行食管两断端内牵引，1～2周后再延期食管吻合。其他手术方法还有一期胃移位行食管吻合和食管替代手术，后者包括结肠、胃或回肠代食管手术。
V型，多数可经右颈部切口，行气管食管瘘分离修补缝合术。部分瘘管位置低，需经右胸入路手术。
1.麻醉全身麻醉，气管内插管，可选择单肺通气。
2.食管端端吻合术（以Ⅲ型开放手术为例）
（1）左侧卧位，经典采用右侧第4肋间后外侧切口，也有采用Bianchi描述的腋窝较高位置皮纹切口。合并右位主动脉弓时可右侧卧位经左胸部切口。
（2）分离背阔肌前缘的肌纤维及前锯肌，暴露胸廓。沿第5肋骨上缘，切开肋间肌和胸膜进入右侧胸腔（经胸腔入路）。经胸膜外入路时先小心横向切开外层肋间肌，保留薄层肋间内肌纤维，用小蚊式弯钳缓慢轻柔地撑开第4、第5肋骨，并逐一撕断保留的薄层肋间内肌。再用右手示指裹生理盐水纱布小心地沿切口胸壁内面剥离胸膜直至暴露奇静脉。不须切断或切除肋骨。
（3）置肋骨牵开器，分离并结扎奇静脉后剪断。
（4）小心分离并暴露远端食管。多在气管分支水平处连接于气管，此即气管食管瘘。
（5）瘘管的处理：瘘管两端各缝扎和结扎一道（或双重结扎）后切断瘘管。注意：不切断瘘管可能是术后瘘管复发的高危因素；结扎应切实有效和松紧适度，尽量靠近气管侧，以免形成憩室。瘘管结扎后、切断前由麻醉师进行肺复张，明显受阻或右肺不张时应警惕远端食管与右侧支气管相交通的罕见畸形。
（6）食管远端：用线悬吊牵引备用，不宜钳夹，不宜过多游离远端食管。
（7）近端食管：壁厚、增粗，充分游离近端食管盲端。
（8）食管端端吻合：近远端食管丝线牵引，先5-0无损伤针线间断全层纵向置线，食管后壁4～5针，在助手牵引丝线靠近两断端减少张力下，分别将置线打结。由麻醉师经口向食管内插入8F硅胶胃管，术者将胃管诱导入胃，保护已吻合的食管后壁。继续同法吻合前壁3～4针，壁外打结。
（9）仔细检査吻合口两侧有无溢漏，适当补针。可固定已留置的胃管。
（10）检查吻合口、创面无出血，确认麻醉师肺复张无异常，间断缝合第4、第5肋3～4针，结扎最后1根肋间缝线时由麻醉师再次加压肺复张，尽量减小胸腔内无效腔。根据手术情况可放置胸腔引流管。
（11）逐层严密缝合胸壁各层。
3.胸腔镜下食管端端吻合术目前多采用三孔法。左侧前倾俯卧位，目镜Trocar置于腋后线第5肋间，2个操作孔分别位于腋中线第4、6（或7）肋间，与目镜形成近似等腰三角形。瘘管处理可用hemlock夹闭后切断或缝扎切断；食管吻合可采用连续缝合或后壁连续前壁间断，其余操作基本同开放手术。
4.近端食管肌层环切延长术（Livaditis术）适用于Ⅲa型、I型及各种食管长度不足时。可环状、半环状或螺旋形切开食管肌层以减少吻合口张力。可于食管内置气囊导管作为支架，防止损伤食管黏膜。
5.近端食管造口术损失一定食管长度，且多数可通过持续低负压吸引达到引流目的，目前已较少采用。适用于：①合并严重畸形、肺炎、先天性心脏病或其他原因短期内不宜或不能食管吻合者；②食管吻合术后合并严重吻合口瘘或吻合口断裂、保守治疗无效，常同期实施胃造口术。
(1)右侧锁骨上、颈部皮肤横纹、皮纹切口，长约3～4cm。
(2)向内侧牵引胸锁乳突肌胸骨头，沿甲状腺外侧达颈动脉鞘，钝性分离后在气管后方找到近端食管。应严防损伤迷走神经。
(3)提出近端食管，先固定肌层和皮下组织，再切开盲端顶部约1cm，间断缝合食管全层和皮肤。
6.胃造口术适用于：①局部或全身原因(如超低/极低出生体重、I型、重症肺炎、呼吸窘迫综合征、严重先天性心脏病等)短期内不能行一期食管吻合术者；②食管吻合术后严重吻合口瘘或吻合口断裂，保守治疗无效，常与食管造口同期进行。条件允许胃造口术可在腹腔镜下完成。
开放性胃造口术操作如下：
(1)脐左上方腹部横切口，长约4cm。
(2)用可吸收缝线或丝线在近胃底部胃前壁做相距约0.4cm的荷包缝合2个。于其中央切开胃壁，置10号硅胶管或菌状管，结扎内荷包缝线。
(3)外荷包缝线结扎后与预先选好的胃管出口处的壁腹膜及肌层缝合固定。自此将胃造口管由皮肤切口引出并固定。
(4)逐层缝合腹壁切口。
(5)也可选用各种新型专用胃造口导管。
7.胃移位食管吻合术完全松解胃小弯及胃大弯，并保留胃网膜血管，胃通过横膈裂孔走行于纵隔，在颈部完成食管吻合。胃移位同时行幽门成形术。
8.远端食管延长术常采用Schaerli贲门胃底成形术。经胸腹腔联合完成，左上腹肋缘下弧形切口，结扎胃左动脉，横向或斜向部切口胃小弯并形成管状，达到延长目的，上拖远端食管经胸腔完成食管吻合，最后经腹腔辅以部分胃底折叠术（Nissen术），减少反流。
9.代食管术适用于食管长度不足须用其他器官代替者。代食管术有多种，如结肠代食管术、胃管代食管术和回盲肠、空肠代食管术等。各有优缺点，结肠代食管术最常用。
(1)术前抗生素准备肠道2～3天。
(2)全身麻醉加气管插管。仰卧，头右偏，颈过伸。
(3)上腹横切口。选用横结肠者钳夹、游离、结扎结肠中动脉，检查血液循环良好后切断备用。选用左侧或右侧结肠时应处理相关动脉。
(4)左颈部斜切口，于颈总动脉鞘内侧、气管后方游离食管。
(5)切除剑突后用长卵圆钳在胸骨后分离隧道达颈部切口。
(6)将备用横结肠近端经胃后、食管裂孔、胸骨后隧道上抵颈部，与食管行端端吻合，置引流。
(7)根据实际长度需要裁剪横结肠远端后行结肠胃端端吻合术。
(8)修补网膜和肠系膜，置引流后逐层关腹。
5正确和良好的术后管理至关重要，是食管闭锁手术成败的关键之一，可以减轻和预防术后并发症。
1.严密观察生命体征，继续术前各项管理。
2.密切注意肺部并发症。雾化、吸痰，并警惕气管插管过深、过浅或滑动，防止造成一侧肺不张。
3.注意保护吻合口愈合，尤其要防止吸痰导管过深，避免损伤吻合口。
4.观察吻合口愈合情况及除外吻合口瘘，术后5～7天病情稳定情况下水溶性造影剂行食管造影，呼吸机未撤离或病情不稳定可适当延期造影。造影提示吻合口瘘，以保证引流充分为前提，酌情另加局部引流，忌经口喂养，积极抗生素和营养治疗，待瘘口自然愈合。吻合口断裂或瘘保守治疗无效，需再手术。
5.吻合口狭窄较常见，发生率为25%～49.1%。必要时术后3～4周再次食管造影评估。发生吻合口狭窄可行扩张食管，严重狭窄需要定期、多次扩张。
6.术后确诊气管食管瘘复发需择期再手术。合并的气管软化和胃食管反流根据疾病程度及随访临床症状，部分需要再手术干预。
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