编辑：Zoe
来源：医学界心血管频道
肺动脉高压(PulmonaryhypertentionPH)是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征,主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成,最终导致右心负荷增加,右心衰竭。近年来有关PH的研究已成为国内外学术热点，肺动脉高压的基础和临床研究均取得重要进展。
肺动脉高压的诊断在肺动脉高压现代诊断策略中十分强调早期诊断。因为如能在症状不明显的早期发现肺动脉高压患者,及时采取正确的干预治疗,可使患者预后明显改善。肺动脉高压的临床症状无特异性,病因涉及多个学科。如临床医生诊断意识不高,容易漏诊和误诊。
确定肺动脉高压的危险因素多种危险因素可促进肺动脉高压的发生,对具有危险因素的高危人群应进行筛查（ECG、X线、胸片和超声心动图），以期早期发现肺动脉高压。WHO肺动脉高压专家工作组会议专门制订了危险因素分类，包括如下几类：风湿性疾病，HIV感染，门脉高压和肝脏疾病,抑制食欲药物，家族史，其他还常见于年轻或育龄女性等人群。毒性菜籽油、可卡因以及一些化疗药物也是肺动脉高压发生的危险因素。甲状腺疾病也是特发性肺动脉高压（IPAH）发生的一个不可忽视的危险因素。
确定肺动脉高压的诊断临床上当患者的病史（症状、危险因素和家族史）和体征以及简单的辅助检查（胸部X线和ECG）怀疑肺动脉高压时,应进行超声心动图的无创性筛查。目前肺循环血压增高的诊断标准是：在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg，和/或肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺循环高血压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）15mmHg。需要强调，上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据。
肺动脉高压的治疗基本治疗非常重要，主要是针对基础疾病和相关危险因素进行治疗，例如给低氧血症的患者吸氧，对阻塞性睡眠呼吸障碍的患者给予持续正压通气（CPAP）和吸氧治疗，对慢性血栓栓塞性疾病患者给予抗凝甚至肺动脉内膜剥脱治疗等。正确认识并处理基础疾病和相关因素是治疗肺动脉高压的根本。传统治疗主要包括华法林抗凝、吸氧、利尿剂和地高辛等。主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。另外，肺动脉血管扩张剂必不可少，目前临床上应用的血管扩张剂有：钙离子拮抗剂，前列环素及其结构类似物，内皮素受体拮抗剂及五型磷酸二酯酶抑制剂等。
充分使用上述内科治疗之后，患者仍无明显好转，即可推荐患者进行房间隔造口术。一般使用切割球囊来完成技术操作。入选标准：诊断为重度肺动脉高压（重度肺动脉高压的标准为肺动脉收缩压70mmHg）的住院患者，经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和/或右心衰竭的重度肺动脉高压患者；静息状态下动脉血氧饱和度80%，红细胞压积35%，确保术后能维持足够的系统血氧运输；患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书。
另外，单侧肺移植、双肺移植及活体肺叶移植及心肺移植已在国外成熟应用于肺动脉高压患者的治疗，主要指征：已充分内科治疗而无明显疗效的患者。肺移植技术明显延长了这些患者的寿命和生活质量，患者可以停止使用治疗肺动脉高压的药物。我国目前尚无肺移植治疗肺动脉高压的报道，建议有条件开展此项技术的单位，严格掌握手术指征，积极开展此项技术治疗晚期肺动脉高压患者。
结语近年来随着肺动脉高压研究的进一步深入以及一些多中心临床试验的完成，为肺动脉高压的诊断和治疗提供了更多的循证医学证据。但由于肺动脉高压的发病机理不清楚和缺乏有效的治疗药物,目前治疗仍然是困扰临床医生的难题。临床上继发性肺动脉高压发病率远高于特发性肺动脉高压,早期诊断肺动脉高压,针对病因和诱因,选择最恰当的治疗方案,单用或联合各类药物以及其它治疗方法,以达到最佳治疗效,对缓解症状和改善预后尤其重要。随着对药物联合治疗的研究、新药物的研发,给肺动脉高压的治疗带来新的希望,肺动脉高压患者的预后将会进一步改善。
参阅：
1.肺动脉高压的分类和研究进展卢献灵何建国
2.肺动脉高压的药物治疗进展曾志羽
3.肺动脉高压发病机制和诊治研究进展齐建光
4.肺动脉高压指南草案
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