本文作者为上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科项龙、张建和王莹，本文已经发表在《儿科学大查房》年第七期。
肺动脉高压（PH）是指肺动脉、肺静脉或肺毛细血管血压升高。PH症状包括呼吸急促、头晕、昏厥和下肢肿胀等。儿童PH多见于先天性心脏病（PAHassociatedwithcongenitalheartdisease，PAH-CHD）和特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH），而相对少见于结缔组织疾病和血栓性疾病等。儿童肺动脉高压起病隐匿，病初无特异性临床表现。病因诊断对于选择治疗方案和判断预后十分重要。现阶段临床用于PH治疗的药物主要包括：内皮素受体拮抗剂（endothelinreceptorantagonist，ERA）、一氧化氮（NO）（如吸入NO）、磷酸二酯酶5抑制剂（phosphodiesterase5inhibitor，PDE-5i）、前列腺素及其类似物。先天性门体分流（CPSVS）致PH罕见，其呈进展性，早期不易被发现，预后差，药物治疗效果不佳时，可考虑肝移植手术治疗以纠正门静脉解剖异常。
1.病例介绍
患儿女，10月龄，身高71cm，体重7.3kg。主因“反复咳喘、发热半个月，面色发绀1d”入院。
现病史：患儿入院前半个月开始出现咳嗽、喘息、气促、伴发热，无发绀。医院就诊，胸部X线摄影检查（CXR）示：心影增大。心脏彩超示：右房右室明显增大，肺动脉增宽。给予吸氧、头孢唑肟、阿莫西林克拉维酸、利巴韦林抗感染、雾化等治疗无好转。入我院前1d仍有发热，伴面色发绀、精神差，收入我院儿童重症监护治疗病房（PICU）。
既往史：否认传染病史。否认手术外伤史。否认输血史。否认药物及食物过敏史。按时疫苗接种至8月龄。
个人史：患儿为第2胎第2产（G2P2），足月顺产，出生体重2.8kg，否认出生抢救史。母乳喂养，5~6月龄起按序添加辅食。生长发育史：2月龄抬头，6月龄能坐，目前能扶助站立。
家族史：父亲29岁，乙肝小三阳。母亲20岁，身体健康。父母职业不详，非近亲婚配，否认高血压、糖尿病、心脏病及其他遗传病家族史。
入院体格检查：体温（腋温）37.2℃，脉搏次/min，呼吸频率54次/min，血压98/53mmHg（1mmHg=0.kPa）。神志清，精神欠佳，发育正常，面色发绀[鼻导管吸氧下，血氧饱和度（SpO2）87%]，营养中等。浅表淋巴结未触及。口唇轻度干燥，咽稍红，口腔黏膜完整。可见胸壁吸气三凹征，双侧呼吸音对称，可闻及中湿啰音、哮鸣音。心率次/min，心律齐，心音有力，肺动脉瓣部分（P2）亢进，心前区未闻及明显杂音。全腹平软，腹壁静脉未见明显曲张，未触及包块，无压痛，无反跳痛。肝脾肋下未触及。神经系统体检阴性。
主要辅助检查：CXR提示心影饱满，两肺纹理增多、模糊。心电图（ECG）提示左房、右室可能增大，T波变化，II、avF导联ST段下移0.5mm。心脏超声示：肺动脉增宽，三尖瓣反流压差mmHg，提示重度肺动脉高压（PulmonaryHypertension，PH）。
2.诊疗经过
针对患儿的病史特点、体格检查和辅助检查结果，入院诊断为：①重症肺炎；②PH。
重症肺炎诊断依据：患儿反复咳喘伴发热半月余，两肺可闻及中湿啰音及哮鸣音，CXR示两肺纹理增粗、模糊，确诊为肺炎。入院时面色发绀，鼻导管吸氧下SpO%，伴有气促，吸凹明显。考虑重症肺炎。
肺动脉高压诊断依据：患儿在外院就诊时，心脏超声检查提示右房右室明显增大，肺动脉增宽。我院心脏超声检查提示重度PH。
患儿入院后，予头罩吸氧，清理呼吸道分泌物，头胞哌酮舒巴坦抗感染，雾化平喘等以针对性综合治疗重症肺炎，经治疗患儿气促，呼吸困难症状好转不明显，且症状与CXR不符。入PICU时，心脏彩超提示重度PH，治疗同时积极寻找引起PH的原因。心脏超声检查排除先天性心脏病致PH、心肌病变及左心病变。胸部高分辨率计算机体层摄影（HRCT）检查排除慢性肺疾病致PH。实验室检查排除人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。结缔组织疾病致PH在婴儿中发病率较低。腹部B超检查可见门静脉主干直接汇入下腔静脉，提示患儿存在先天性门体分流。腹部磁共振成像（MRI）可见门静脉直接汇入下腔静脉（见图1）。至此，考虑此患儿PH为先天性门体分流所致。给予波生坦口服治疗后患儿呼吸困难改善。在控制肺部感染后，转入心内科拟行心导管检查。
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