肺动脉高压指南更新有哪些？本文与大家一起学习。
作者：李贺
来源：医学界呼吸频道
近期，在肺血管病诊断与治疗新进展学习班中，医院的杨媛华教授为我们带来了精彩的讲座，深度解读了肺动脉高压指南。现将杨教授讲课内容整理如下：
（一）主要变更与修订
肺动脉高压（PH）是一种涉及多个学科的临床病理生理综合征，病变主要累及心血管及呼吸系统。近几十年来，PH的遗传学、分子生物学、诊断评估技术和治疗措施都取得了很大的进展。
年ESC肺动脉高压指南是对年ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉高压治疗指南的再版更新。
版指南在以下方面做出了变更：
*分类、基本概念等的内容和图表结构进行了简化。
*PVR（肺循环阻力）被用于PAH的血流动力学定义。
*采用了新的参数定义毛细血管后PH.
*对临床分类进行了更新。
*强调专家转诊中心在诊断和治疗管理中的重要性。
*更新了左心疾病及肺部疾病所致的肺动脉高压相关章节内容，弃用“不成比例的肺动脉高压”
*增加了一个章节以阐述未明和/或多因素所致的肺动脉高压
*介绍PAH严重程度评估，治疗进展及治疗目标，包括联合治疗进展及两种新药，并据此更新了诊疗流程。
（二）肺动脉高压基本概念等内容进行了简化
PH的定义为一种由多种原因引起的静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg血液动力学状态。
●一般认为平均肺动脉压≥20mmHg即被认为肺动脉压力升高，但mPAP在21-24mmHg之间者，其临床意义尚不明确，如合并结缔组织病或家庭成员患有遗传性肺动脉高压者，需要加强随访，因这些病人有可能在后期会发展为肺动脉高压。
●关于“运动性肺动脉高压”，新指南中指出不宜使用此词，因为没有可靠数据明确运动所致肺动脉平均压或肺血管阻力升高到何种水平才具有意义，目前仍无明确定义。
●动脉性肺动脉高压（PAH），是指一组血流动力学上表现为毛细血管前肺动脉高压（PAWP≤15mmHg），指南中增加了PVR3woodUnit作为标准之一，同时又缺乏其他导致毛细血管前性肺动脉高压的病因，如肺部疾病导致的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压或其他少见疾病。
（三）肺动脉高压分类中的主要变更与修订
血流动力学分类
年指南根据PAWP和跨肺压差（TPG,TPG=mPAP-PAWP）进行分类。新指南对诊断标准做出了修改：根据舒张压差（DPG,DPG=肺动脉舒张压-PAWP）进行肺动脉高压分类。PAWP≤15mmHg、DPG≥10mmHg定义为毛细血管前性肺动脉高压；PAWP15mmHg、DPC7mmHg定义为孤立性毛细血管后性肺动脉高压：PAWP15mmHg、DPG≥7mmHg定义为毛细血管前、后混合性肺动脉高压。且第五大类中的多因素/未明确的PH也归为毛细血管后性肺动脉高压的范畴。
临床分类也不断变化
版指南中肺动脉闭塞病（PVOD）和毛细血管瘤样增生（PCH）只属于1‘类，而15版指南中对1’类又进一步进行了分型。然而PVOD或PCH可以是特发性或遗传性，或药物毒物及放射所致，该分类的确反映着临床进展，但PVOD-PCH本身就是少见病，进一步将其区分有何意义仍需进一步探讨。
第四大类，慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有了进一步的分类，新指南中除了血栓栓塞所致肺动脉高压外，还有如其他肺动脉阻塞、梗阻导致的高压、血管肉瘤、动脉炎、先天性肺动脉狭窄等均归为第四大类。
（四）肺动脉高压的诊断
肺动脉高压诊断包括基于可以临床症状、体征和全面的实验室检查和血流动力学检查符合诊断标准，并明确病因，评价功能和血流动力受损的严重程度。新指南特别强调成立多学科综合讨论组，多学科共同诊治尤为重要。
超声对PH诊断的价值
超声心动图过去主要根据三尖瓣返流压差估测肺动脉压差来作为标准，新指南主要根据三尖瓣返流速度来判断。
超声心动图对肺动脉高压的检测，不应局限于对肺动脉主干收缩压（SPAP）的评估，而应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（心室、肺动脉、下腔静脉和右心房相关表现）对肺动脉高压可能性进行分层（低、中、高），进而指导进一步诊治。对于高度怀可疑的，无论有无相应危险因素均需性进一步检查明确诊断。
（五）诊断治疗新流程
新指南在PH可能性分级的基础上，结合是否存在PAH和CTEPH的临床表现，对下一步的诊断策略做了推荐。该推荐为临床工作中应用超声心动图筛选PH做了具体的指导。新指南依然强调PH的确诊要依靠右心导管检查。
对于专科中心确诊的肺动脉高压，给予一般治疗和支持治疗。对特发性（IPAH）、遗传性（HPAH）和药物相关性肺动脉高压（DPAH）患者应进行急性血管反应试验。若结果为阳性，给予钙通道阻滞剂治疗；若为阴性，且WHO心功能Ⅱ~Ⅲ级患者，建议给予初始单药治疗或联合口服药物治疗，对心功能Ⅳ级患者给予初始联合治疗。若药物治疗效果不佳，可考虑序贯双联或三联治疗，若仍无效，可考虑肺移植。
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